Нефротическая форма ХГН. Она проявляется изолированнымнефротическим синдромом. По существу термин «нефротическая форма ХГН» объединяет разные болезни – от минимальных изменений в клубочках, не являющихся воспалительным заболеванием, т.е. гломерулитом, до тяжелого пролиферативного гломерулонефрита. Под маской этой клинической формы могут протекать различные морфологические варианты ХГН. Среди них – а) ХГН с «минимальными изменениями» или липоидный нефроз, б) фокально сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) и в) мембранозная нефропатия (МН).
Нефротическая форма ХГН обычно имеет выраженное рецидивирующее течение, реже – непрерывное.
Ведущими проявлениями болезни являются отеки на лице , руках, ногах , в области поясницы. Отеки обширные. У многих детей наблюдается асцит, гидроторакс, гидроперикардит. Появляются респираторные симптомы- одышка, кашель. Изменения со стороны сердечно- сосудистой системы мало характерны и могут быть в виде приглушения тонов сердца, функционального систолического шума и обусловлены миокардиодистрофией.
Кожа ребенка резко бледная, иногда с отрубьевидным шелушением на ногах и животе. Несмотря на тяжесть заболевания и резкие отеки, настроение у ребенка может быть не нарушенным, они охотно играют и разговаривают. Больной мочится редко , малыми порциями. Моча желтая , мутная, иногда – молочно- белого цвета за счет большого количества белка в моче. Обострения нефротической формы ХГН протекают довольно бурно и тяжело. Отеки упорно держатся несколько месяцев. Нередко присоединяется септическая инфекция.
Мочевой синдром характеризуется значительной ( более 3 г/л в сутки) протеинурией. Протеинурия - селективная. В моче много цилиндров преимущественно гиалиновых. Эритроциты присутствуют в моче в небольшом количестве, хотя временами , особенно при интеркуррентных заболеваниях, их количество возрастает вплоть до макрогематурии. Концентрационная функция почек сохранена, удельный вес мочи – высокий , с большими размахами. В крови – гипопротеинемия.
Содержание общего белка сыворотки крови снижается до 30 г/л. Изменяется соотношение альбуминов и глобулинов ( снижен альбуминого- глобулиновый коэффициент менее - 1). Увеличивается уровень альфа-2- глобулинов. Количество холестерина повышено в 1,5- 2 раза и более, в результате чего сыворотка крови может иметь молочно- белый цвет. В периферической крови – анемия нормо- или гипохромная.часто – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом формулы влево. Умеренный лейкоцитоз может быть связан также с глюкокортикоидной терапией. Количество азотистых шлаков ( мочевины , остаточного азота, креатинина) нормальное или незначительно повышено.
При морфологическом исследовании нефробиоптатов выявляется минимальный и нерезко выраженный пролиферативно- мембранозный гломерулит, и дисторофия эпителия канальцев. В почечной ткани также отмечаются отложения Ig G и комплемента. Летальность при этой форме составляет около 5%.
Течение и прогноз нефротической формы ХГН зависит от характера морфологических изменений в почечной ткани.
Нефротический синдром обусловленный минимальными изменениями в клубочках в международной литературе называется идиопатическим нефротическим синдромом или липоидным нефрозом. Он возникает чаще в дошкольном возрасте (80-85%), склонен к рецидивированию, но не прогрессирует, высоко чувствителен к стероидной терапии. Это заболевание исключительно редко приводит к развитию ХПН, но больные, тем не менее, подвержены высокому риску развития таких тяжелых осложнений нефротического синдрома, которые могут стать причиной летального исхода. Это - гипергидратация ( с анасаркой, водянкой полостей, отеком легких и мозга), тромбозы, белковая дистрофия , инфекции ( в том числе пневмококковый перитонит) Кроме того, особым осложнением тяжелого нефротического синдрома является, так называемый, нефротический или кининовый криз у больных с выраженной гипоальбуминемией. Нефротический криз заканчивается быстро нарастающей гиповолемией, приводящей к коллапсу ( часто летальному) и развитием ОПН. Последняя также может быть следствием отека интерстиция почек.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.