1Продром с неврологическими расстройствами 0 чаще всего включает мышечную дрожь, размашистый или флаппирующий тремор, быстрые толчкообразные движения в верхних конечностях, которые исчезают как только пациент заснет. Другой, более редкий вариант продрома с неврологическими расстройствами представляет пластический гипертонус произвольной мускулатуры и так называемый свинцовый тургор произвольных мышц.
Продром с психическими расстройствами представляется наиболее частым началом печеночной развития энцефалопатии. Он может характеризоваться изменением настроения больного, сочетанием эйфории и раздражительности с невозможностью обратного счета от
20. За этим следуют нарушения сознания и бодрствования в виде чрезмерной сонливости, спутанности сознания с бредом. Более редко продром с психическими расстройствами изначально _ .протекает с возбуждением и агрессивностью пациента. Так или иначе данные продром может смениться ступором или реализоваться без предвестнков в так называемую _" .тихую кому _" .. Для нее характерна неглубокая метаболическая энцефалопатия с повышением кожно=суставных рефлексов, отчетливым двусторонним симптомом Бвбинского.
Лишь иногда у таких пациентов возможно возникновения припадков локализованых судрог.
Определенное значение приобретают патогномоничные ЭЭГ=признаки печеночной энцефалопатии. Они характеризуются наличием
7d 0=монофазных и трехфазных элементов. Причем, доказана высокая корреляция между неврологическими клиническими проявлениями и выраженностью ЭЭГ=признаков энцефалопатии, тогда как между проявлением продрома с психическими расстройствами и данными ЭЭГ
такой корреляции нет.
Биохимические показатели ПКН не проявляются, если более
50% гепатоцитов функционально дееспособны. Среди рутинных показателей обращает внимание резкое снижение активности прокоагулянтов протромбинового ряда: протромбин=проконвертин=проакцелерин (фактор Стюарта), которое сопровождается недостаточностью содержания в плазме вначале фибринстабилизирующего фактора (Ф
XIII), а затем и фибриногена (плазменного Ф I). Нередко, при значительном гепатоцитолизе одновременно с этим нарастает фибринолитическая активность плазмы, что может поддерживать коагулопатию.
Одновременно всегда присуствует ярко выраженая гипоальбуминемия, которая чрезвычайно устойчива к заместительной и поддерживающей терапии. Появляются признаки белкового истощения - низкий уровень холинэстеразы. Исследование содержания плазменных аминокислот позволяет выявить значительное снижение индекса
Франка, который определется как отношение суммы концентраций лейцина + изолейцина + валина к сумме концентраций тирозина и фенилаланина, за счет выраженного повышения концентрации последних. Одновременное повышение концентрации триптофана и его индоловых производных усиливают потребление О 42 0 и образование аммиака.
Патогномонично повышается концентрация сывороточного железа, тогда как выраженность гиперферментемии по основным маркерным ферментам гепатоцитолиза может даже снижаться. Исключение составляет возрастание активности 1=фосфофруктоальдолазы и особенно 1L=орнитин карбамин трансферразы 0, которое точно коррелирует с глубиной ПКН и согласуется с выраженностью энцефалопатии и ее клиническими синдромами. Клнцентрация холестерина (ХС) у таких пациентов снижается предельно - от 1,8 мМ до 1 мМ/л плазмы, а соотношение неэстерифицированный ХС/общий ХС - до уровня ниже
0,5.
1Маркерами самой печеночной энцефалопатии 0 считают:
- Аммиак;
- свободный (непрямой) Билирубин;
- Жирные кислоты с короткой цепью (октаноат);
- Меркаптан и Альдегиды;
- Фенолы и гамма=аминобутаровая кислота.
Именно фенолы и альдегиды определяют изменение качества выдыхаемого воздуха так называемый fоetor hepaticus, так называемый сладковатый запах, который обнарущивается еще до развития ступора. Значение имеет и присуствие Метаэтанола, который ингибирует механизмы связывания и детоксикации аммиака.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.