Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки –«головы Медузы», громкого венозного шума над пупком и нормальных размеров печени называют синдромом Крювелье-Баумгартена, который иногда возникает у пациентов с циррозом печени, осложненным ПГ. Хотя может быть при тромбозе портальной вены и эндофлебите печёночных вен. Шум, распространяющийся от мечевидного отростка до пупка, и «голова Медузы» указывают на обструкцию воротной вены дистальнее места отхождения пупочных вен от левой ветви воротной вены, т.е. на внутрипечёночную ПГ.
Синдром порто-системной энцефалопатии - это обратное нейропсихическое расстройство. Синдром развивается в основном у больных с циррозом печени, сочетающимся с выраженным порто-системным шунтированием. Клинически синдром проявляется расстройствами сознания, личности, интеллекта, речи и письма. Одним из ранних признаков является инверсия сна(сонливость днём и бессонница ночью). К ранним признакам изменения сознания относятся заторможенность, апатия, фиксированный взгляд. Возможно развитие делирия.
Изменения личности включают раздражительность, ребячливость, потерю интереса к близким. Нередко имеет место эйфория. Потеря интеллекта выявляется в виде нарушения целенаправленности действия при сохранении его составляющих целенаправленных элементарных движений (конструктивная апраксия). Например, невозможность скопировать простой узор из спичек. Расстройство речи проявляется невнятностью, односложностью ответов, монотонностью голоса. Нарушение письма проявляется в виде изменения начертания букв. Поэтому ежедневные записи пациента могут отражать характер развития заболевания.
У некоторых пациентов печёночный запах изо рта (кислый с каловым оттенком запах, обусловленный меркаптанами, т.к. последние не удаляются печенью, а выделяются лёгкими).
Наиболее характерный неврологический признак порто-системной энцефалопатии - «хлопающий» тремор (астериксис). Этот симптом демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами илипри максимальном разгибании кисти с фиксированным предплечьем. При этом наступают быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождаемые латеральными движениями пальцев. Иногда гиперкинез захватывает всю руку, шею, лицо. Появляется атаксия при ходьбе. «Хлопающий» тремор может быть при уремии, дыхательной и тяжёлой сердечной недостаточности.
Дальнейшим развитием энцефалопатии является наступление ступора. При этом пациент может говорить и выполнять простые команды. Но имеет место дизартрия и выраженная спутанность сознания. Следующим этапом развития синдрома является кома.
Печёночно-лёгочный синдром обусловлен гипердинамическим типом циркуляции крови и открытием артерио-венозных шунтов, в том числе в лёгких. При этом увеличивается нагрузка на правый желудочек сердца, иногда развивается лёгочная гипертензия. В результате гипоксемии появляется цианоз и одышка. Особенностью одышки является её усиление в вертикальном положении(платипноэ), что связывают с уменьшением шунтирования крови в положении лёжа. Повышение давления в лёгочной артерии и перегрузка правых отделов сердца являются поздними признаками ПГ. Снижению функции лёгких способствует высокое стояние диафрагмы вследствие асцита, гепатомегалии и плевральный выпот.
Цитолитический синдром чаще обусловлен ишемическим гепатитом, инфарктами печени или основным заболеванием, приведшим к ПГ, и встречается при надпечёночной и печёночной ПГ. Нередко имеет место значительное повышение трансаминаз(АЛТ и АСТ).
Синдром печёночно-клеточной недостаточности также имеет место при этих формах ПГ. Клинически синдром проявляется умеренной желтухой за счёт несвязанного билирубина, гипоальбуминемией,которая способствует развитию отёчно-асцитического синдрома, увеличением протромбинового времени.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.