Портальная гипертензия. Клинические проявления ПГ при различных её вариантах. Алгоритм обследования при подозрении на ПГ, страница 5

ПГ сама по себе увеличивает морфологические изменения в печени и нарушения её функции. Из-за нарушения микроциркуляции в органе возникают некрозы гепатоцитов, что в свою очередь индуцирует фибротический процесс. Усиливается сдавление не только кровеносных сосудов, но и мелких желчных протоков, в результате возможно развитие холестаза. Из-за нарастания порто-системного шунтирования часть биологически активных регуляторов обмена веществ в меньшем количестве поступает в печень(инсулин, глюкагон и др.).

Причины ПГ. Классификация.

Причины ПГ многообразны. Выделяют подпечёночную, печёночную и надпечёночную формы ПГ.

Подпечёночные ПГ чаще обусловлены флебитами и тромбозами или сдавлением извне портальной вены или её ветвей.

Внутрипечёночные ПГ чаще связаны с хроническими диффузными заболеваниями печени, вызывающими сдавление синусоидов и мелких вен и появление артерио-венозных фистул. В свою очередь внутрипечёночная ПГ подразделяется на пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

Надпечёночные причины ПГ чаще связаны с затруднением кровотока в печёночных венах или устье нижней полой вены.

Венозный тромбоз является суммирующим результатом врождённых или приобретённых прокоагулянтных нарушений. Перечень врождённых расстройств свёртывания крови, факторов 2 и 5, белков С и S. К приобретённым причинам венозных тромбозов относят злокачественные новообразования различных органов, миело- и лимфопролиферативные заболевания и в первую очередь эритромиелоз, а также антифосфолипидный синдром, длительное применение оральных контрацептивов,оперативные вмешательства(особенно спленэктомия), ретроперитонеальный фиброз, гипергомоцистеинемия, беременность и др.

В 20% случаев тромбоза воротной и печёночных  вен причину заболевания установить не удаётся. Тромбозы печёночных вен чаще возникают при полицитемии, мигрирующих висцеральных тромбозах, травмах груди и живота. Они могут появиться при осложнённых родах, абортах и гинекологических операциях.

Тромбоз воротной вены нередко возникает на фоне цирроза печени, особенно при присоединении к последнему рака. Тромбофилическое состояние может развиться из-за нарушения функции печени. Причинами тромбофлебитической спленомегалии чаще являются: травма живота, осложнённый аппендицит, пупочный сепсис, катетеризация пупочной вены, болезнь Крона, НЯК, острый и хронический панкреатит, рак поджелудочной железы, рак левой почки и другие злокачественные опухоли, в том числе и гемобластозы. Тромбоз воротной вены может развиваться с вовлечением мезентериальных и селезёночной вен.

Веноокклюзионная болезнь, т.е. нетромботическая окклюзия мелких и средних печёночных вен часто связаны с использованием химио- и лучевой терапии, а также с применением ряда растительных алколоидов. По существу эта болезнь относится к синдрому Хиари. В голодные годы веноокклюзионная болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье после употребления в пищу «горького хлеба». Этот вариант болезни вызывается гепатотоксическими алкалоидами.

                       Причины портальной гипертензии(ПГ)

Надпечёночная

На неё приходится 3-4% всех случаев ПГ.

·  Острая и хроническая формы болезни и синдрома Бадда-Хиари. Хроническая форма развивается обычно при неполной закупорке печеночных вен и отличается затяжным течением с периодическими обострениями.

·  Окклюзия устья нижней полой вены или сдавление её в этом месте опухолью, абсцессом, эхинококком, альвеококком, кистой, гипернефромой и др. Сдавление обусловленное спаечным процессом (констриктивный перикардит, медиастенит).

·  Острая и хроническая недостаточность правого желудочка сердца.

Внутрипечёночная

На неё приходится 85-90% всех ПГ.

1.    Пресинусоидальная(затрагивает портальные венулы и крупные ветви портальной вены):

·  Хронический вирусный гепатит с высоким индексом гистологической активности;

·  Шистосомоз осложнённый эмболизацией ветвей воротной вены яйцами паразитов;

·  Поликистоз печени;

·  Синдром Банти;

·  Миелопролиферативные заболевания;

·  Макроглобулинемия Вальденстрена;

·  Амилоидоз;