Портальная гипертензия. Клинические проявления ПГ при различных её вариантах. Алгоритм обследования при подозрении на ПГ, страница 6

·  Саркоидоз;

·  Рак печени;

·  Узловая регенеративная гиперплазия;

·  Артерио-портальные фистулы. 

2.  Синусоидальная

·  Циррозы печени;

·  Фиброзы печени;

·  Острый стеатогепатит(алкогольный и неалкогольный);

·  Системный мастоцитоз;

·  Передозировка витамина А.

3.    Постсинусоидальная(затрагивает центральную вену)

·  Алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

·  Веноокклюзионная болезнь.

Подпечёночная

На неё приходится 10-12% всех ПГ.

·  Тромбоз воротной вены;

·  Кавернозная трансформация и склероз воротной вены;

·  Сдавление воротной вены извне;

·  Прорастание воротной вены опухолью;

·  Тромбоз селезёночной вены;

·  Сдавление селезёночной вены извне;

·  Прорастание селезёночной вены опухолью;

·  Большая селезёнка;

·  Селезёночный или портальный артерио-венозный свищ;

·  Болезнь Крювелье-Баунгартена.

Смешанные формы

По выраженности ПГ выделяют 4 степени:

1.  степень – начальная(функциональная).Клинические проявления ПГ отсутствуют. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить снижение или, напротив, повышение скорости кровотока по воротной вене или увеличение диаметра воротной вены и (или) её ветвей.

2.  степень – умеренная (компенсированная).

3.  степень – выраженная (декомпенсированная).

4.  степень – осложнённая.

                      Клинические проявления ПГ

Появление клинических признаков ПГ относится к поздним этапам её развития. Они возникают при портальном давлении выше 200мм водного столба.

Значимым признаком ПГ является спленомегалия. Селезёнка увеличивается во всех случаях ПГ. При пальпации выявляется её плотный край. Чёткого соответствия между размером селезёнки и портальным давлением нет. Значительно увеличивается селезёнка при тромбозе селезёночной вены. Спленомегалия – это такое увеличение селезёнки, при котором она доступна пальпации. Причинами тромбоза селезёночной вены могут быть пупочный сепсис, острый и хронический панкреатит, злокачественные опухоли, миело- и лимфопролиферативные заболевания и др. При ПГ, обусловленной сердечной недостаточностью или псевдоциррозом Пика, спленомегалия обычно не регистрируется. Если же селезёнка в этих случаях увеличивается, следует исключить сепсис.

Клинические проявления ПГ могут быть сведены в следующие синдромы:

·  гипердинамической циркуляции крови;

·  раскрытия порто-системных шунтов.

Проявлениями синдрома раскрытия порто-системных шунтов являются синдромы порто-системной энцефалопатии и печёночно-лёгочный.

·  Цитолитический;

·  Печёночно-клеточной недостаточности.

·  Отёчно-асцитический;

·  Печёночно-почечный;

·  Септический;

·  Гематологический синдром.

Синдром гипердинамической циркуляции крови проявляется тахикардией, повышением пульсового давления. Большим пульсовое давление считается, если оно выше 50% систолического. При прогрессировании этого синдрома развивается миокардиопатия, коронарная и сердечная недостаточность, ИБС. Вероятно одним из признаков гипердинамического синдрома являются сосудистые звёздочки, которые многие исследователи принимают за артерио-венозные шунты.

Синдром порто-системных шунтов . При внутрипечёночной ПГ кровь из левой ветви воротной вены может оттекать через околопупочные вены в полые. Вены, расходящиеся от пупка, называют симптомом «голова Медузы». Этот признак встречается редко. Чаще увеличиваются одна или две эпигастральные вены. Порто-системные шунты следует отличать от шунтов между нижней и верхней полыми венами, возникающими при обструкции нижней полой вены. В последнем случае расширеные вены на передней брюшной стенке идут снизу вверх. Направление движения крови легко проверить при прижатии соответствующей вены. При напряжённом асците может развиться функциональная обструкция нижней полой вены. Это затрудняет диагностику. В области мечевидного отростка или пупка можно выслушать венозный шум(он обычно усиливается во время вдоха и в вертикальном положении). Шум возникает при прохождении крови через пупочные и околопупочные вены, а также при прохождении крови через вены серповидной связки и вены передней брюшной стенки, реже выслушивается при артерио-венозных фистулах, раке печени и алкогольном гепатите.