Дизметаболические нефропатии. Первичные нарушения обмена веществ, вызывающие поражения почек

Дизметаболические нефропатии[MVB1] .

Под дизметаболическими нефронатиями(ДН) понимают большею группу заболевании с различной эгиологией и патогенезом, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. Причиной неинфекционного, неиммунного поражения почек у детей может быть повышенная экскреция с мочой таких нефрогических метаболитов, как оксалаты, мочевая кислота, цистин, кальций, ведущие к поражению тубулярного аппарата почек и интерстициальной ткани. Дизметаболические нефропатии в широком смысле слова объединяют заболевания, связанные с тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, которые развиваются при желудочно-кишечных заболеваниях с токсическим синдромом и нарушениями гемодинамики (тсюлица /).

Термин ДН может быть употреблен в более узком смысле для обозначения полигенно наследуемой (мультифакторно развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях нестабильности цитомембран._Установлена генетическая связь НLА с ДН, а именно наличие антигена В 12 существенно повышает риск развития ДН. В экологически неблагоприятных районах у значительного числа детей отмечается нарушения обмена мочевой кислоты (гиперурикемия, уратурия) и оксалатов (оксалурия). Проживание в этих регионах является фактором риска развития нефропатии. Наибольшей нефротоксичностью в условиях антропогенного загрязнения обладают сероводород, углеводороды (толуол, ксилон. ацегон), сернистый ангидрид, двуокись азота, свинец, цинк, никель, кадмий, присутствующие в выбросах промышленных предприятии и транспорта.

По своей патогенетической сущности дизметаболическая нефропатия является вариантом почечной мембранопатии. Особенно актуальна данная проблема при патологии почек у детей, поскольку мембранные комплексы составляют основу почечной ткани. Нарушения целое гности мембран при заболеваниях почек у детей могут быть индуцированы различными факторами, в том числе повышением биосинтеза и экскреции различных метаболитов в условиях генетически обусловленной нестабильности мембран.

Таблица 1

Соли щавелевой кислоты (оксалаты) широко распространены в природе. Поступая с пищей, они пассивно всасываются в кишечнике и в течение 24-36 часов выводятся путем клубочковой фильтрации и канальцевой секреции. Концентрация оксалатов в моче подвержена суточным и сезонным колебаниям, она максимальна осенью, а также ночью и ранним утром, когда минимален минутный диурез.

Оксалатный диатез - это генетически детерминированная аномалия конституции, проявляющаяся склонностью к нестабильности цитомембран и последующим усилением образования кристаллов оксалатов Са. Это не болезнь, а предрасположение к болезни.  **[MB2] При оксалатном диатезе имеет место:

• оксалатно-кальциевая кристаллурия (ОКК) и (или) гипероксалурия.

• повышенное выделение с мочой продуктов распада цитомембран,

• отсутствие мочевого синдрома и парциальное снижение почечных функций.

Повышение экскреции оксалата кальция сопровождается поражением почек. Все случаи таких нефропатий разделяются на две четко различающиеся по этиотогии и патогенезу группы. К первой группе относятся первичные гипероксалурии -относительно редкие наследственные заболевания, обусловленные отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, что вызывает резкое усиление внепочечного биосинтеза оксалатов. Во вторую, значительно более многочисленную, группу входят вторичные гипероксалурии с умеренным повышением биосинтеза и экскреции оксалатов, непременно сопровождающимся оксалато- и(или) фосфато-кальциевой кристаллурией, снижением стабилизирующих свойств мочи. Сюда не включается транэиторное повышение экскреции оксалатов, возникающее при избыточном поступлении оксалатов с пищей или при гиповитаминозах (А, В1, В6) -все они легко устраняются после коррекции диеты, исключения причин гиповитаминозов и назначения соответствующих витаминов.