Дизметаболические нефропатии. Первичные нарушения обмена веществ, вызывающие поражения почек, страница 8

При генеалогическом анализе среди родственников выявляется следующая патология: цистит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, хопепатии, гастрит, дуоденит, язвенная болезнь и др. Беременность протекает с токсикозом 1 половины, тошнотой, рвотами, развитием цистита. В моче определяется повышенный уровень цистина.

Диета при данной паголожи имеет ведущее значение. Исключаются из питания творог, рыба, сыр, грибы, яичный белок. Животные белки назначаются только в утреннее время. Показано применение пиридоксина и аскорбиновой кислоты.

В острый период заболевания из диеты полностью исключаются животные белки и на 2-3 недели назначается каргофеяьно-капустная диета. Первый завтрак:

• картофельное пюре,

• салат из яблок, моркови, капусты со сметаной. Второй завтрак:

• кофе,

• картофель отварной с луком, растительным маслом,

• настой шиповника. Обед:

• суп овощной сборный.

• овощное рагу.

• компот, Полдник:

• яблоки,

• зефир. Ужин:

• винегрет,

• пирог с вареньем.

• фруктовый сок.

Ежедневно хлеб белый, масло сливочное. Минеральные воды "Славяновская", "Смирновская", "Боржо-мн", "Нафтуся" показаны во вторую половину дня и на ночь для предупреждения микрокристаллизации цистина в организме

Нефропатии с нарушением обмена триптофана

Эта группа заболеваний относится к витамин- В6-зависимым состояниям. Витамин В6 входит в состав более 50 ферментов, регулируя ключевые процессы метаболизма во всех органах. Нарушения приводят к накоплению промежуточных продуктов обмена, обладающих нефротоксичным действием, повреждая канальцевьш аппарат. Нарушение диагностируется по определению метаболитов триптофана в моче.

У родственников детей с дизметаболизмом триптофана встречаются заболевания аллергической природы, онкологические заболевания, фебрильные судороги, анемии, туберкулез. Беременность протекает с нефропатией, анемией. У детей с нарушением обмена триптофана отмечаются наличие аллергического диатеза, астматического компонента, анемии, судорог. Кожные покровы сухие, после травмы остаются грубые рубцы. В анализах мочи превалирует протеинурия. Биохимические исследования мочи выявляют повышенные цифры метаболитов триптофана и нарушение парциальных функций почек, проявляющиеся гиперацидурией. Триптофан и его мегаболиты оказывают угнетающее действие на биохимичесмэе и иммуиныс процессы в почтах, что приводит к присоединению мочевой инфекции и развитию штгерстициального нефрита.

Дизметаболизм триптофана проявляется при гломерулонефрите, мочекаменной болезни, пиелонефрите, при этом наиболее выражен изолированный мочевой синдром.

Для коррекции дизметаболизма триптофана применяется пиридоксин. Лучше витамин В6 использовать в виде пиридоксальфосфата. Эффект контролируется по кожным проявлениям (исчезновение сухости) или по состоянию слизистых оболочек (исчезает "географический" язык). Учитывая четкую суточную периодичность метаболизма триптофана, сходную с ритмом коры надпочечников, суточную дозу пиридоксина принимают в утренние часы. Параллельно с использованием витамина В^ для улучшения процессов его фосфорилирования назначается АТФ.

Рекомендуется диета с исключением продуктов, богатых триптофаном (яйца, рыба, творог, сыр).

К дизметаболическим нефропатиям относятся также:

• лекарственные нефропатии (сульфопрепараты. антибиотики, аналгетики),

• нефропатии при пшоксемии и дизэтекгролитемии, особенно при гипомагниемии и гипокалиемии,

• нефропатии при нарушении обмена веществ, особенно гипо- или гипервитаминочах А,Е,В,.С,D,

• нефропатии при сахарном диабете.

Медикаментозная терапия при дизметаболических нефропатиях