Дизметаболические нефропатии. Первичные нарушения обмена веществ, вызывающие поражения почек, страница 3

Способствующие факторы - кислые мукополисахариды, мочекислый натрий, производные карбоновых кислот.

Ингибиторы кристаллообразования - липидные компоненты мембран, пирофосфат, дифосфонаты, гликозаминогликаны, гепарин, белковые субстанции некоторых биологических жидкостей.

При сборе анамнеза следует помнить, что в семьях детей с повышенной экскрецией оксалатов чаще встречаются заболевания почек и мочевыводящих путей, гипертоническая болезнь, заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей, болезни обмена веществ с отложением солей; среди родственников больных детей с оксалурией обнаруживаются аналогичные нарушения в обмене веществ, характеризующиеся повышенной экскрецией оксалатов с мочой; у матерей детей с оксалурией отмечаются токсикозы беременности, особенно поздние, протекающие с выраженной нефропатией.

Клинические проявления ОКК неспецифичны:

• признаки интоксикации (слабость, бледность, понижение аппетита, снижение АД боли в животе неопределенной локализации),

проявление аллергии или псевдоаллергии в виде дерматита, сыпей, крапивницы,

• обязательным симптомом является ОК-кристаллурия, либо изолированная, либо в сочетании с фосфорно-кальциевой и (или) уратной,

• наличие мочевого синдрома в виде микрогематурии и (или) незначительной протеинурии,

• у всех больных выявляются те или иные маркеры нестабильности цитомембран (повышенная экскреция этаноламина, липидов, гидроперекисей, повышение активности фосфолипазы С),

• у половины больных снижаются тубулярные функции почек.

Таблица 2

Диагностический алгоритм при кристаллурии

В возрасте старше 8 лет характерны боли в области поясницы, головные боли, транзиторная гипертония. Некоторые родители замечают уменьшение объема мочи в течение суток и насыщенный ее характер, что связано с выпадением в осадок большого количества солей (таблица 2). Усиленная потливость в периоды отчетливого уменьшения выделения мочи при резком повышении удельного веса позволяет думать о реакции гипоталямо-диэнцефальной области на обменные сдвиги. Мочевой синдром носит смешанный характер (микрогематурия, лейкоцитурия, незначительная протеинурия). Параметры почек обычно не отличаются от таковых у здоровых детей, но в отдельных случаях определяется умеренное расширение чашечек, в дне которых при УЗИ могут визуализироваться кристаллы солей.

Анализ характера нефропатий, развивающихся на фоне оксалурии, свидетельствует о частом присоединении пиелонефрита. Нередко развивается интерстициальный нефрит (его диагностика затруднена в связи с необходимостью морфологического исследования почек). Поэтому ошибочно диагносцируется гломерулонефрит, гематурическая форма. При сочетании оксалурии с аномалиями развития органов мочевыделения может развиваться мочекаменная болезнь(таблш^аЗ).

Основу лечения оксалатной нефропатий составляет лечебное питание (таблица 4), исключающее функциональную нагрузку для активной части нефрона - тубулярного аппарата. Диета носит растительный характер. Применяется обычно в течение 2-3 недель. Предусматривается исключение экс грактивных бульонов и ' оксалогенных   продуктов, в том числе лиственных овощей, крепкого чая, какао, продуктов, содержащих большое количество аскорбиновой кислоты (смородина, шиповник, антоновские яблоки).