Дизметаболические нефропатии. Первичные нарушения обмена веществ, вызывающие поражения почек, страница 5

Урикозурические нефропатии

Мочевая кислота у человека является конечным продуктом пуринового обмена. Различается экзо- и эндогенный путь образования ее в организме. Первый - за счет пуриновых оснований, источником которых является пища, второй - за счет превращения в мочевую кислоту пуриновых нуклеотидов, образующихся в организме в ходе обменного превращения ряда аминокислот (глицин, глюгаминовая и аспарагиновая кислоты) либо в связи с распадом клеточного материала.

Данная группа заболеваний связана с нарушением обмена пуринов, когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов.

На степень кристаллизации мочевой кислоты в почечной паренхиме оказывает влияние множество различных факторов:

• соотношение мочевой кислоты и уратов (в случае преобладания мочевой кислоты кристаллообразование происходи г легче),

• соотношение между свободной мочевой кислотой и кислотами, связанными с а1- и а2-глобулинами,

• наличие ингибиторов кристаллизации,

• продолжи гельная гиперурекимия,

• степень обезвоживания,

• рН мочи, метаболический ацидоз,

• рвота, жидкий стул, лихорадка, инфицирование,

• имеющиеся ранее заболевания почек,

• массивная антибиотикотерапия и др.

В настоящее время выделяют первичную (наследственно обусловленную) и вторичную (осложнение многих заболеваний) урикозурическую нефропатию (таблица 5).

Первичные семейные гиперурикемии могут быть вызваны 2 причинами:

• первичное повышение синтеза мочевой кислоты,

• первичное нарушение выделения мочевой кислоты.

Первичные урикемии - (синдром Леш-Найена, для которого характерно снижение психомоторного развития, хореоатеоз, агрессивность и подагра).

Гиперурикемия может быть вторичным признаком врожденного нарушения обмена веществ, не связанного с обменом пуринов:

1) высокий уровень мочевой кислоты при гликогенозе 1 типа, связанный с хроническим повышением содержания лактатов в крови,

2) вторичная гиперурикемия может быть обусловлена нарушением обмена нуклеиновых кислот и наблюдается при лимфо- и миелопролиферативных заболеваниях, миеломной болезни, вторичной полицитемии, пернициозной анемии, гемоглобинопатиях, талассемии, инфекционном мононуклеозе,

3) повышенный уровень мочевой кислоты в крови регистрируется при псориазе, саркоидозе, миксидеме, хроническом бериллиозе,

4) вторичной гиперурикемии способствует хронический алкоголизм, прием салицилатов, наркотивов, диуретиков, активная мышечная работа, голодание. Выделяют две стадии в механизме нарушения пуринового обмена:

• гиперурикозурическую и

• гиперурикемическую, которой предшествует специфическое уратное поражение почек. Каждой из стадий соответствуют свои клинические синдромы: