Первичная гипероксалурия (оксалоз) включает два редких вида генетически обусловленных нарушений метаболизма глиоксиловой кислоты, которые характеризуются рецидивирующим оксалато-кальциевым нефролитиазом и развитием хронической почечной недостаточности (ХПН). Оксалато-кальциевые кристаллы откладываются во всех тканях организма, что приводит к смерти в возрасте 10-25 лет.
Заболевание наследуется по аутосмно-рецессивному типу, однако известны случаи доминантного наследования. Начальные симптомы болезни обнаруживаются в раннем возрасте. Проявления заболевания не зависят от пола. хотя мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1). Клиника определяется наличием оксалато-кальциевой мочекаменной болезни с типичными почечными коликами или массивной гематурией. Реже выделяются с мочой небольшие камни, песок. Большинство детей развивается удовлетворительно, если нет ХПН. В отдельных случаях признаки уремии могут быть первым клиническим проявлением болезни. Диагноз первичной гипероксалурии в основном устанавливается при исследовании экскреции с мочой оксалатов (100-400 мг).
Основой лечения первичной гипероксалурии являются меры, направленные на снижение синтеза и экскреции оксалатов, а также на предупреждение образования оксалато-кальциевых камней. Показано ингибирующее действие ионов различньк металлов, в частности магния, на образование камней. Вводят большие дозы витамина В6. Перорально применяют ортофосфат для уменьшения степени кристаллурии.
Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот - серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты; незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов. Причинами возникновения гипероксалурии могут быть:
- усиление образования оксалатов из предшественников - дефицит витаминов группы В; - усиление всасывания оксалатов в кишечнике: - усиление процессов мембранолиза. В ряде случаев оксалатные нефропатии развиваются на фоне семейной нестабильности клеточных мембран.
Распространенность оксалато- кальциевой кристаллурии составляет 30-60 на 1000 детей.
Факторы, способствующие реализации предрасположенности к нарушению обмена щавелевой кислоты:
• избыток потребления продуктов, богатых солями щавелевой и аскорбиновой кислоты (морковь, щавель, шпинат, кофе и др.);
• избыточное потребление мясных и молочных продуктов. К реализующим факторам:
• избыток в рационе углеводов, особенно сахарозы, лактозы;
• жаркий климат, ибо в условиях тепловой нагрузки активизируются мембранодеструкгивные процессы, усиливающие кристаллообразование:
• гиперкальциурия, значение имеет не только шпичество Са. но и соотношение уровня Са и креатина.
С целью рациональной профилактики и своевременной диагностики патологии органов мочевой системы в районах со значительной ан гропогенной загрязненностью целесообразна организация систематического контроля за состоянием органов мочевой системы у детей, а при выявлении кристаллурии показано исследование суточной экскреции оксалатов и уратов. В норме количество выделяемых с мочой оксалатов колеблется у детей от 10 до 20 мг в сутки. Максимум их выделяется ночью и ранним утром и зависит от возраста ребенка, сезона года (максимум - осенью). Выделяют три кртических возрастных периода проявления гипероксалурии: 1 -3 года. 6-7 лет, 10-14 лет, т.е. в наиболее напряженные возрастные периоды.
Определенную роль в образовании ОКК играет рН и соотношение ионов Мg, цитратов в моче. При ОКК имеет место низкая экскреция с мочой цитрата и нарушение соотношения Са/Мg в моче.
Важным механизмом образования кристаллов является нарушение равновесия между факторами, способствующими и подавляющими кристаллообразование в моче.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.