Это наиболее часто встречающийся тип агрессивных лимфом. Они случаются во любом возрасте, но пик после 60 лет. Гистологически они полностью или частично состоят из центробластов. Узел обычно полностью диффузно инфильтрирован, хотя часто бывает частичный или полностью нодуллярный рост. Макрофаги с окрашенными телами, описываемые среди центробластов создают картину "звездного неба". Дендритические клетки, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании в небольшом количестве при диффузном характере роста. В разнообразном количестве обнаруживаются центроцито- или иммунобластоподобные клетки.
На основе характера клеточного состава лимфоидной инфильтрации выделяют 4 подтипа центробластных лимфом:
1. мономорфный подтип, состоящий из большинства (более 60%) средних или крупных типичных центробластов. Они имеют круглое бледное ядро с ассиметрично расположенным ядрышком. Иммунобласты, если присутствуют не привышают 10% неопластической популяции;
2. полиморфный подтип, представляющий смещанную неопластическую популяцию, состоящию из центробластов, иммунобластов и центроцитоподобных клеток. Это наиболее частый тип центробластных лимфом. Центробласты составляют по меньшей мере 10% клеточной популяции.
3. многодольковый подтип, при котором преобладают многодольковые центробласты – не менее 20%. Ядрышки часто не выявляются. Хотя клетки похожи на Т-линию, они являются В-линией.
4. центроцитоидный подтип, при котором клетки имеют вид нечто среднего между центроцитами и центробластами. Они среднего или крупного размера, с угловатым или овальным ядром и центрально расположенным ядрышком.
Иммуногистохимически большинство неопластических клеток позитивны к поверхностным IgMk. Около 10% однако негативны к SIg. Выявляются также иногда цитоплазмотические иммуноглобулины. Иммунофенотип: CD19+, CD20+, CD22+. Большинство случаев CD5-негативны. CD10-позитивность (CALLA) наблюдается в части случаев.
Хотя Ki-67 положительные клетки могут быть многочисленными, центробластная лимфома имеет наилучший прогноз среди всех агрессивных лимфом.
В "Рабочей формулировке" большинство центробластных лимфом включены в группу средней агрессивности под названием "фолликулярные, с преимущественно крупными клетками" и "диффузная крупноклеточная, расщепленная или нерасщепленная". Некоторые случаи полиморфных центробластных лимфом с многочисленными иммунобластами могут классифицироваться как "крупноклеточные иммунобластные, полиморфные или с эпитолиоидноклеточным компонентом".
Этот тип состоит из В- или Т-иммунобластов. Это обычно крупные клетки с относительно обильной базофильной цитоплазмой. Их крупные ядра содержат одно или более крупных, расположенных в центре ядрышек. При чистом морфологическом исследовании трудно отличить В- и Т-иммунобластную лимфому. Только в случае с плазмобластной/ плазмоцитарной дифференцировкой может быть установлена В-иммунобластная лимфома. В противном случае требуется как минимум иммуногистохимия. Такие морфологические особенности как неправильное ядро, цвет цитоплазмы и наличие эпитолиоидных клеток не являются эксклюзивными характеристиками Т- или В-клеточных линий. Более того, фолликулярные дендритические ретикулярные клетки или интердигитальные ретикулярные клетки или совсем отсутствуют или едва наличиствуют при иммунобластных лимфомах.
Иммуногистохимически В-иммунобластные лимфомы CD19+; CD20+;CD22+. CD5 позитивность обычно обнаруживается в случаях, развившихся вторично из В-ХЛЛ/LР-иммуноцитомы. Большинство случаев Sig, в основном IgM класса. Примерно 50% случаев экспрессируют цитоплазматические иммуноглобулины, даже в параффиновых срезах. Т-иммунобластные лимфомы позитивны UCHL1, CD2+; CD3+; CD5+ , в большинстве случаев экспрессируют CD4+ и гораздо реже CD8. Вторичные случаи из плеоморфных Т-клеточных лимфом могут быть HTLV-1. В- и более часто Т-иммунобластные лимфомы могут быть CD30+, свойство, которое делает достаточно сложным дифдиагноз с АККЛ. В некоторых случаях как В-, так и Т-клетки иммунобластной лимфомы могут терять свои собственные фенотипические маркеры. В некоторых случаях, поэтому нужно проводить ПЦР.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.