Хотя морфологически при исследовании ткани лимфоузла лимфома неотличимо от ХЛЛ, она отличается от последнего отсутствием абсолютного лимфоцитоза, редкой анемией, аутоиммунным гемолизисом и гипогаммаглобулинемией и экспрессией адгезионных молекул. Большинство SLL экспрессирует В-клеточные маркеры: sIg, обычно типа IgM c или без IgD, хотя слабо, что походит на фолликулярную лимфому. SLL может иметь клетки с плазмоцитоидными свойствами с амфофильной цитоплазмой или внутриклеточными включениями иммуноглобулинов и может сопровождаться моноклональным, чаще IgM компонентом. Хотя по Кильской классификации последний вариант выделен в отдельный тип (лимфоплазмоцитоидная иммуноцитома), он по биологии не отличается от других SLL. Другие поверхностные рецепторы: Fc фрагменты IgG, CD5+. Трисомия 12 очень часта при SLL. Возможно, неопластическая трансформация в данном случае связана с онкогеном ki-ras-2, расположенным на хромосоме 12.
Хронический лимфоцитарный T-клеточный лейкоз (T-CLL)
При T-CLL лимфатические узлы вовлечены меньше, однако, увеличение селезенки более выражено, чем при B-CLL. Костный мозг не всегда инфильтрирован, в то время как поражение кожи достаточно часто. В диффузно инфильтрированных лимфатических узлах отмечается значительное расширение посткапиллярных венул. Центры размножения отсутствуют. Относящиеся к опухоли лимфоциты имеют морфологические и иммуногистохимические характеристики или CD4+ или CD8 + T- клеток. Редко встречается смешанный иммунофенотип с одновременным наличием CD4+ и CD8 + в одних тех же клетках.
Волосатоклеточный лейкоз
Лейкозные клетки часто имеют на гематологических мазках и отпечатках, похожие на волосы выросты их цитоплазмы. В большинстве случаев клетки представляют собой, не полностью определенное разнообразие B-клеток. Некоторые авторы связывают волосатые клетки с B-моноцитоидными клетками маргинальной зоны коры лимфатического узла и с центроцит-подобными клетками MALT-ткани. В очень редких случаях волосатые клетки имеют характеристики T-клеток или даже моноцитарный фенотип. Волосатые клетки позитивны к кислой фосфатазе и неспецифической эстеразе. Обычный иммунофенотип волосатых клеток позитивный CD22, CD20 и CD29 и негативный CD5 и CD23. Волосатые клетки также реагируют с HML-1 антителами, которые метят интраэпителиальные Т-лимфоциты. Они также позитивны к CD11с (KiM1 и KiM1P в креостатных и парафиновых срезах, соответственно). Волосатые клетки больше, чем типичные лимфоциты с неправильным эллипсовидным или почковидным ядром. Они имеют относительно большую цитоплазму, которая является едва распознаваемой в гематоксилин-эозиновых окрашенных парафиновых срезах. Лимфатические узлы вовлекаются в ранние стадии болезни. Костный мозг, селезенка и печень вовлекаются также рано, и их биопсия очень важна для постановки диагноза. В костном мозге пролиферируют ретикулярные волокна и отмечается выраженный фиброз. В селезенке инфильтраты главным образом занимают тяжи расширенной красной пульпы. Периферическая кровь - не всегда четко подтверждает лейкоз. Процент Ki-67-позитивных волосатых клеток очень низок. Однако у пациентов часто обнаруживаются вторичные злокачественные опухоли.
Лимфоплазмоклеточная/Лимфоплазмоцитоидная Лимфома
(LP - иммуноцитома)
Гистологически LP- иммуноцитома похожа на B-CLL. Это подтверждается наличием Ig-секретирующих клеток плазматического или лимфоплазмоцитоидного вида. Эти клетки имеют в цитоплазме обильную эндоплазматическую сеть, как у плазматических клеток и ядро, как у лимфоцитов. Иммуногистохимически в цитоплазме плазматической и плазмацитоидной клетки выявляются моноклональные иммуноглобулины IgM, IgG или IgA. В 35 % случаев присутствует парапротеинемия. LP- иммуноцитома – основной субстрат так называемой макроглобулинемии Валденстрема. В редких случаях относящиеся к опухоли клетки производят только тяжелые или легкие цепи Igs, приводя к болезни тяжелых (IgM, IgG) или болезни легких цепей соответственно. Описаны два гистологических подтипа LP-иммуноцитомы. Лимфоплазмоцитоидный подтип - морфологически и иммунофенотипически похож на B-CLL. Лимфоплазмоцитоидные клетки имеют фенотип CD19+, CD20+, CD22+, CD5+ и CD23+.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.