б) Разделение лимфом с низкой и высокой степенью злокачественности; в) Подразделение T-клеточных злокачественные лимфомы в несколько групп; г) Включение специфических категорий лимфом, типа маргинальной зоны/B-моноцитоидная лимфома и крупноклеточная (Ki-1+) анапластическая лимфома. Единственный недостаток Кильской классификации - то, что она определяет как низкой степени злокачественности такие лимфомы, как центроцитарная (Mantile cell lymphoma), AILD-подобные, лимфомы T-зоны и периферические лимфомы из маленьких плеоморфных T-клеток, хотя их течение является или относительно агрессивным или непредсказуемым. С другой стороны, Рабочая формулировка является достаточно описательной и не различает T- и B-клеточные варианты лимфом. В дополнение к высокой и низкой степени злокачественности, Рабочая формулировка отличает третью, промежуточную степень. Это различие кажется ненужным, поскольку большинство лимфом, принадлежащих к этой последней группе ведет себя подобно высокозлокачественным лимфомам, в то время как некоторые из них должны быть помещены в категорию низкой степени.
Лимфомы низкой степени злокачественности
Лимфомы низкой степени злокачественности – гистологически характеризуются присутствием маленьких или среднего размера лимфоидных клеток. Иногда они смешаны с ограниченными количеством больших бластных клеток, например в так называемых центробластно-центроцитарных злокачественных лимфомах.
Лимфоцитарная Лимфома
Злокачественные лимфомы, включенные в эту группу состоят главным образом из лимфоцитов или их форм – пролимфоцитов и волосатых клеток. Они принадлежат чаще к B-, чем к T-клеточной популяции.
Хронический лимфоцитарний B-клеточный лейкоз (B-CLL)
Он характеризуется пролиферацией B-лимфоцитов, которые не претерпевают никакого преобразования в Ig-секреторные клетки, типа лимфоплазмоцитоидные и плазматические клетки. Это прерывание созревания может быть приписано частично дефектным CD4+ клеткам-хелперам, и частично увеличенному действию CD8+ клеткам-суппрессорам. Иммуногистохимически опухолевые лимфоциты экспрессируют антигены B-клеток: CD20, CD22 и CD23, или каппа - или лямбда-частицы, моноклонального IgM , часто вместе с IgD. Однако, не редко B-CLL- лимфоциты, особенно при микроволновом исследовании могут проявлять внутрицитоплазматическую Ig-позитивн. Этот факт, вместе с позитивностью антигена Т-суппрессоров, относит к B-CLL и лимфоплазмоцитоидную иммуноцитому, которая гистогенетически связана с CD5+ лимфоцитами первичного фолликула или фолликулярной зоны мантии. Гистологически наблюдается стирание нормальной структуры лимфатического узла, который диффузно инфильтрируется созревающими лимфоцитами. Среди лимфоцитов и пролимфоцитов, найдены также большие клетки, с менее плотным хроматином и заметным ядрышком – параиммунобласты с базофильной цитоплазмой, овальными ядрами и центральным ядрышком. Они иногда диффузно распределяются, но более часто формируют кластеры (псевдофолликулярные фокусы или центры быстрого размножения). Митозы и позитивность антигена пролиферации Ki-67 присутствуют только в пролимфоцитах и параиммунобластах, где также выявляется p53 белок. Чем больше центров размножения, тем больше количество вовлекаемых лимфатических узлов. Приблизительно 4 % случаев в конечном счете развивается в истинную, высокозлокачественную лимфому, обычно иммунобластную (синдром Рихтера). В некоторых случаях отмечается появление гигантских клеток, подобных клеткам Ходжкина и клеткам Штенберга-Рид. Такие клетки позитивны для Эпштейн-Барр вирусных элементов и Ki-1 (CD30) антиген, факт, который подтверждает возможную связь таких случаев лимфогранулематозом. Пациенты обычно живут много лет без существенной терапии. Характер инфильтрации костного мозга достаточно важен. Более благоприятный прогноз имеют случаи с узловым вариантом, в то время как больные с рассеянным поражением выживают меньше. Прогноз также зависит от размера и числа центров размножения в лимфатических узлах.
Лимфома из малых клеток (SLL) (по REAL)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.