В третей стадии инфильтраты состоят из больших измененных лютснеровских клеток и/или больших иммунобластов. Гистологическая картина соответствует любому типу высокозлокачественных периферических Т-клеточных лимфом. T-иммунобласты и крупные анапластические формы T-клеток обычно Ki-1 положительны. Синдром Сезари может быть расценен как лейкемический вариант грибовидного микоза.
Лимфатические узлы первоначально поражаются по типу дерматопатической лимфаденопатии с интердигитальными клетками ретикулярной ткани в расширенных Т-клеточных областях. Опухолевая инфильтрация лимфатических узлов, которая происходит на более поздних стадиях, является плохим прогностическим признаком. При этом отмечено инфильтрация T-клеточных областей атипичными церебриформными Ki-67-позитивными клетками. Инфильтраты более плотные и более мономорфные в случае синдрома Сезари, в то время как интердигитальные клетки более заметны в случае грибовидного микоза.
Лимфома T-зоны
Это - редкая лимфома. Это – аналог фолликулярной центробластно/центроцитарной лимфомы, в том смысле, что на ранних стадиях развития, не относящиеся к опухоли зародышевые центры лимфатического узла остаются неповрежденными, в то время как поражаются экстрафолликулярные T-области с расширенными венулами. Ядра относящихся к опухоли Т-лимфоцитов обычно мономорфные и иногда слегка плеоморфные. Их цитоплазма скудна. Однако иногда могут также быть найдены большие клетки с чистой цитоплазмой - T-иммунобласты. Встречаются островки плазмоцитоидных моноцитов и редких эозинофилов и/или эпителиоидных клеток. Относящиеся к опухоли клетки имеют фенотип зрелой T-клетки: CD22+; CD23+, CD5+ и главным образом CD4+.
Лимфомы Т-зоны рано или поздно преобразовывают в высокозлокачественные лимфомы, главным образом T-иммунобластные. Однако, пациенты с лимфомами Т-зоны имеют более высокую выживаемость чем пациенты с высокозлокачественными Т-клеточными лимфомами.
В "Рабочей формулировке" лимфомы нет, но она может быть охарактеризована как диффузная смешанная мелко и крупноклеточная.
Лимфоэпителиоидная лимфома (Лимфома Леннерта)
Это - редкая лимфома с пиком заболевания в среднем возрасте. Обычно характеризуется общей лимфаденопатией, поражением кожи, печени и селезенки. Гистологически, лимфатические узлы диффузно инфильтрированы, имеются многочисленные эпителиоидные клетки, распределенные отдельно или в маленьких фокусах. Среди них располагаются опухолевые T-клетки среднего размера. Они довольно атипичны, многие митотируют. Эти клетки имеют фенотип зрелых T-клеток: CD2+, CD3+, CD5+ и CD4+. Ki-67 позитивность отмечается почти исключительно в CD4-клетках, относящихся к опухоли, а не в CD8-позитивных реактивных клетках. Некоторые относящиеся к опухоли клетки бледные, с чистой цитоплазмой и могут быть похожи на иммунобласты. В очень редких случаях клетки могут походить на клетки Штенберга-Рид. Обнаруживается незначительное число эозинофилов и плазматических клеток. Часто этот вид лимфомы может быть перепутан с лимфогранулематозом, ангиоиммунобластной лимфаденопатией, или даже с LP-иммуноцитомой, содержащими многочисленные эпителиоидные клетки. Развитие в высокозлокачественную T-иммунобластую лимфому, Ki-1+ крупноклеточную анапластическую лимфому достаточно редко. Прогноз лимфомы Леннерта довольно неблагоприятен. Выживание зависит от клинической стадии болезни, и ее среднее значение не превышает 12 месяцев. Достаточно агрессивная терапия может продлить жизнь.
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.