Это наиболее частый тип периферической Т-клеточной лимфомы, вызываемой ретровирусом HTLV-1, который также этиологически связан с периферической Т-клеточной иммунобластной или плеоморфной мелкоклеточной лимфомами. Вирус селективно поражает Т клетки. Вирусная ДНК обнаруживается в неопластических Т клетках, но не в реактивных В клетках. Эти лимфомы идентичны Т-клеточной лимфоме/лейкемии взрослых (ATLL). Сначала они были описаны в Японии, затем в восточном Китае и карибском регионе. Иногда отмечаются в Европе и США. Встречается у людей старше 40 лет и составляет 80% всех НХЛ в Японии. Встречаются HTLV-1 негативные слычаи во всех географических областях. Пожилые люди поражаются наиболее часто. Гистологически очень трудно отличить HTLV-1 позитивные и негативные случаи. HTLV-1 негативные спорадические формы поражают лимфоузлы, кожу миндалины. Опухолевый рост диффузный. Определяются среднего размера или крупные плеоморфные клетки с различного размера, светлой базофильной цитоплазмой. Ядра округлые иногда церебреформные и разнообразные. Хроматин тонкий или грубый, ядрышки в большинстве клеток определяются. Количество митозов и Ki-67 позитивных клеток много. Определяются реарранжировки всех TCR-рецепторов. Иммуногистохимически клетки экспрессируют: CD2+, CD3+,CD5+ и CD4 или CD8. В некоторых случаях клетки экспрессируют CD25(ИЛ-2) и CD7. В HTLV-1-позитивных случаях гистология наиболее плеоморфна. Клетки отличаются при различных случаях нетолько по форме, но и по размеру. Выявляются реарранжировки TCR. Лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия и поражение кожи очень часты. Прогноз при ATLL более неблагоприятный, чем при HTLV-1-негативных случаях. Периферической плеоморфной крупноклеточной Т-клеточной лимфомы нет в «Рабочей формулировке». Она может быть классифицирована как «крупноклеточная иммунобластная полиморфная» или как «диффузная крупноклеточная, расщепленная или нерасщепленная».
MALTomas
Обычно эти лимфомы проявляются как низкой степени злокачественности с частым вовлечением ЖКТ. Предполагается, что нормальными аналогами анапластических клеток MALT лимфомы являются постзародышевые клетки, морфологически схожие не зависимо от нодальной или экстронодальной локализации. Их специфическое местонахождение зависит от поверхностных рецепторов, прежде всего лимфоидных клеток, но также и стромальных и васкулярных тканевых элементов. Считается, что постзародышевые клетки MALT распространяются в лимфоидной ткани не только слизистых оболочек (желудок, кишка), но также других экстранодальных эпителиоидных тканях – коже, бронхах, слюнных железах, мочевом пузыре, почках, женских половыхорганах, простате, щитовидной железе, тимусе, коньюктиве. Эти клетки обычно имеют центроцитподобный вид и тесно связаны с маргинальной зоной и В-моноцитоидными клетками и представляют из себя клеточный источник для локальных клеток памяти для клеточных реакций и локального иммунитета.
MALT имеют различные компоненты в своей клеточной популяции. В зависимости от преобладающего клеточного типа, MALT гистологически могут походить на В-ХЛЛ, лимфоплазмоцитоидную/лимфоплазмоцитарную иммуноцитому, лимфому маргинальной зоны и В-моноцитоидную лимфому. Дополнительные гистологические свойства индолентных MALT – это мультифокальное распространение в слизистой желудка или кишки, дезорганизуя или полностью замещая зародышевые центры, а также лимфоэпителиоидные поражения.
Иммуногистохимически MALT экспрессируют моноклональный Sig и не часто Cig. Они позитивны к пан-В-клеточным антигенам CD19 и CD20. Они негативны к CD5 и CD10 (CALLA) антигенам, в отличие от В-ХЛЛ и центробластно/центроцитарной лимфомы. В парафиновых срезах они ингибируют гранулярную позитивность к KiM1P. Агрессивные лимфомы, расцененные как MALT могут иметь резидуальные гистологические элементы типичных индолентных лимфом. Хотя типичное лимфоэпителиальное поражение выявляется и при агрессивных лимфомах.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.