Лимфоплазмоклеточный подтип включает опухоли из моноклональных плазматических клеток. Опухолевые клетки имеют фенотип CD19+, CD20+, CD22+, CD5- и CD23+/-. Присутствие фолликулярных дендритных клеток, как при MALT-лимфомах имеется более чем в половине случаев лимфоплазмоклеточного подтипа. Прогноз при LP-иммуноцитоме более неблагоприятен чем при B-CLL. Количество Ki-67-позитивных лимфоидных клеток выше при LP - иммуноцитома чем при B-CLL. Как это ни парадоксально кажется, но случаи с лейкемией имеют лучший прогноз чем алейкемический вариант.
Плазмоклеточная Лимфома (Плазмоцитома)
Плазмоциты представляют собой конечную стадию дифференцировки B-клеток после антигенной стимуляции. Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто поражает верхние дыхательные пути. Однако, плазмоцитома желудочно-кишечного тракта и легких также достаточно часта. Первичноузловая плазмоцитома составляет приблизительно 0.8 % всех неходжкинских лимфом. Относящиеся к опухоли плазматические клетки Иммуногистохимически проявляют моноклональный Ig, обычно IgA, менее часто IgG и редко IgM. Их иммунофенотип представлен CD19-, CD20- ' CD22- и PCA1/CD38 ++
. В основном нет никакой гистогенетической разницы между экстрамедуллярной плазмоцитомой и множественной миеломой. Кроме того, экстрамедуллярная плазмоцитома может перерасти в типичную множественную миелому. Экстрамедуллярная плазмоцитома нечасто проявляется парапротеинемией. Их прогноз - намного лучше, чем при множественной миеломе.
Лимфома из клеток мантийной зоны
Этот тип, формально называемый центроцитарная лимфома, соответствует промежуточной лимфоцитарной лимфоме группы Rappaport. Было доказано, что она происходит из клеток ободка фолликулов и не имеет никакого отношения к центроцитам фолликулярного центра. Гистологически, опухоль состоит из маленьких центроцитподобных клеток среднего размера, с неправильным расщепленным ядром. Среди клеток, относящихся к опухоли не найдено никаких бластных проявлений, однако найдено небольшое число T-клеток. В ранних стадиях роста наблюдается мантия-подобная, относящаяся к опухоли инфильтрация вокруг реактивных зародышевых центров. На поверхности обнаруживаются IgM и IgD. Их фенотип представлен CD19+, CD20+, CD22+ и особенно CD5+ и CD23-. Среднее число митозов и Ki67-позитивных клеток в опухоли намного выше чем при B-CLL, LP-иммуноцитоме и центробластно/центроцитарной лимфома. Лимфома из клеток мантии может быть также отлична от последних на основе молекулярно- генетических различий: транслокации
t (11; 14) (q13; q32), приводящая к реарранжировке гена bcl-1, в то время как очень часто центробластно/центроцитарная лимфома (особенно фолликулярный тип) имеет транслокацию t(14; 18), вызывающей реарранжировку гена bcl-2. Лимфома из клеток мантийной зоны имеет намного худший прогноз чем B-CLL, LP-иммуноцитома и центробластно/центроцитарная лимфомы. Показано, что транслокация t (11; 14), встречающаяся в лимфоме из клеток мантийной зоны приводит к экспрессии гена циклина PRAD1. Среднее время жизни – менее 4 лет. Лимфомы из клеток мантийной зоны представляют 10 % неходжкинских лимфом, и большая часть происходят в возрасты более чем 20 лет.
Согласно "Рабочей формулировке", большинство вариантов этой лимфомы относится к "диффузной из малых расщепленных клеток" или к "диффузной из больших расщепленных клеток".
Центробластно/центроцитарная Лимфома
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.