Иммунобластная или ангиоиммунобластая лимфаденопатия клинически проявляется как системное заболевание с генерализованной лимфаденопатией, поражением селезенки, увеличением печени, Кумбс-положительной гемолитической анемией, многоклональной гиперглобулинемией, аллергией на лекарственные средства и кожными высыпаниями. Гистологически отмечается полное или почти полное стирание архитектуры лимфатического узла, однако могут быть найдены несколько бледных зародышевых центра. Разветвление сосудистого рисунка показывает сильную пролиферацию даже вне капсулы. В стенках сосудов и среди клеток обнаруживается PAS-положительный аморфный материал. Клетки инфильтрата полиморфны, состоят из лимфоцитов, плазматических клеток, рассеянных иммунобластов, гистиоцитов, эозинофилов, иногда присутствуют эпителиоидные клетки. Лимфома встречается более часто у пожилых пациентов, и первоначально рассматривалась как гипериммунная на лекарства или другие иммуногены. После описания в Японии периферической Т-клеточной лимфомы, похожей на иммунобластную лимфаденопатию, стало постепенно очевидно, что большая часть так называемых AILD-подобных ЗЛ представляет собой реальную Т-клеточную лимфому.
В большинстве случаев около распространяющихся сосудов обнаруживаются атипичные T-клетки с чистой цитоплазмой. Во многих случаях определяются хромосомные нарушения (трисомия 3 или 5 пары). T-клетки Ki-67-положительны, наиболее часто имеют фенотип CD4+, однако иногда отмечается CD8+ фенотип. Другая гистологическая и иммуногистохимическая характеристика лимфомы AILD-типа - распространенность гиперпластических фолликулярных дендритных клеток, даже среди прорастающих сосудов.
Хотя иногда отмечаются неопухолевые, иммунореактивные случаи AILD, прогноз вообще неблагоприятен, особенно в случае Т-клеточной лимфомы AILD-типа. Средняя продолжительность жизни приблизительно 24 месяца после лечения преднизолоном и химиотерапии. Группа с CD8+ фенотипом и реарранжировкой IgН–гена. имеет относительно лучший прогноз. В более чем 10 % случаев лимфома AILD-типа трансформируется в высокозлокачественную лимфому, T-иммунобластную или крупноклеточную анапластический (Ki-1+) тип. Обнаружение моноклональных легких цепей и иммунобдастов может быть объяснена или как истинная В-клеточная лимфома или реактивная В-клеточная клональная экспансия, вызванная хелперной активностью CD4+ клеток. Этиопатогенетически лимфома T-клетки AILD-типа связана с вирусом типа краснухи, герпес-подобным и вирусом Мазон-Пфайзер обезьяны.
Плеоморфноклеточная лимфома из мелких T-клеток
Появляясь даже в детстве, плеоморфноклеточная лимфома из мелких T-клеток имеет пик заболеваемости после 60 лет. Опухолевые клетки могут быть HTLV-1 положительны, особенно в Японии и Карибском бассейне. Гистологически отмечается диффузная инфильтрация лимфатических узлов мелкими плеоморфными клетками, с неправильными ядрами, и мелкими ядрышками. Цитоплазма довольно бледная. Обычно поражается кожа. Обычно, при всех типах периферических Т-клеточных лимфом, клетки чаще вступают в митоз, чем их морфологические аналоги среди В-клеточных лимфом. Кроме того, они часто проявляют эпидермотропизм, эпителиотропизм и ангиотропизм. Обычно они имеют фенотип хелперов – CD4+. Не смотря на "клеточный" фенотип относящихся к опухоли клеткек и отсутствия на ранних этапах "бластных" клеток, плеоморфноклеточная лимфома из мелких T-клеток имеет неблагоприятный прогноз. Опухолевые клетки подвергаются ранней активации и трансформации, приводя к развитию высокозлокачественной Т-клеточной лимфомы.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.