Были описаны Лимфомы с похожими на моноцитоидные B-клетки опухолевыми клетками в экстранодальных местах, включая желудочно-кишечный тракт, слюнные железы и щитовидную железу. Это можно объяснить тесной гистогенетической связью клеток этих тканей и клеток маргинальной зоны. Представляется. что циркулирующие В-лимфоциты внедряются в первичные фолликулы и становятся нормальными компонентами мантийной зоны фолликула. После антигенной стимуляции эти клетки трансформируются в центробласты, и далее в центроциты. Центроциты вступают в контакт с антигенами на поверхности фолликулярных дендритических клеток и дифференцируются в предшественников плазматических клеток и клетки памяти. Первые из этих клеток, покидая центры размножения, становятся плазматическими клетками в медцллярных тяжах лимфоузлов или в собственной пластинке слизистой кишки, красной пульпе селезенки и костном мозге. В-клетки памяти мигрируют в маргинальную зону и становятся маргинальными В-клетками. Последние обычно перемешиваются с клетками мантийной зоны, но этого не происходит в селезенке и мезентериальных лимфатических узлах, где они образуют достаточно отделенную зону в короне лимфоидного фолликула. Посли стимуляции они могут становится крупными и превращаться в моноцитоидные В-клетки. Такое превращение может случиться в лимфатических узлах (парафолликулярные клетки, незрелый синусовый гистиоцитоз) или в MALT-тканях кишки, бронхов, слюнных желез, щитовидной железы и др. эпитолиоидных органов. Клетки маргинальной зоны напрямую или через моноцитоидные В-клетки способны дифференцироваться в плазматические клетки. Место постоянного пребывания предшественников плазматических клеток зависит от специфических рецепторов на их поверхности или на поверхности др. стромальных компонентов. Благодаря тесной гистогенетической и функциональной связи между клетками маргинальной зоны и моноцитоидными В-клетками, лимфомы маргинальной зоны и моноцитоидные В-клеточные лимфомы объединяются в одну группу.
Моноцитоидной В-клеточной лимфомы нет в "Рабочей формулировке", но может быть охарактеризована как диффузная лимфома промежуточной степени злокачественности (мелко или крупноклеточная расщепленно или нерасщепленноклеточная). Прогноз более или менее благоприятный, однако случаются рецедивы или развитие высокозлокачественной лимфомы.
Грибовидный микоз, Синдром Сезари
Эти два типа представляют, вместе с T-CLL, классический пример индолентных Т-клеточных лимфом из периферических T-клеток. Они происходят из периферических Т-лимфоцитов, в отличие от T-лимфобластных лимфом, которые происходят от центральных T- клеткек тимусной или претимусной стадии. Грибовидный микоз прежде поражает кожу. Лимфатические узлы и другие органы поражаются в поздних стадиях. Т-лимфоциты церебриформное ядро (лютцнеровские клетки). В большинстве случаев они принадлежат к CD4 положительным клеткам-хелперама, и редко они CD5 положительны иногда описываются клетки со смешанным иммунофенотипом. Иногда опухолевые аналоги CD4-хелперов стимулируют клональную экспансию B-лимфоцитов в направлении моноклональных плазматических клеток, тогда выявляется парапротеин в сыворотке крови.
Поражение кожи имеет три стадии развития. Во-первых, премикотическая стадия, которую гистологически легко перепутать с воспалительными лишаевидными инфильтратами. В таких случаях выручает иммуногистохимия, так как в реактивных воспалительных инфильтратах клетки в эпидермисе и в дерме, в отличие от ГМ имеют одинаковый фенотип. Вторая стадия гистологически хорошо различима. Отмечается плотная инфильтрация дермы, выраженный эпидермотропизм, с характерными микроабсцессами Потрие. Среди кожных инфильтратов имеются многочисленные интрадигитальные клетки ретикулярной ткани с одновременной гиперплазией клеток Лангерганса в лежащем сверху эпидермисе. Характерна экспрессия S100-протеина и CD1-антигена.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.