В-иммунобластные лимфомы более частые, чем Т-клеточные лимфомы. Ранне, на основе гистогенетических взаимоотношений, были выделены 3 гистологических подтипа:
1. В-клеточная иммунобластная лимфома без плазмацитарной диффекренцировки, интра- или экстрафолликулярной природы.
2. В-клеточная иммунобластная лимфома с плазмабластно/
плазмацитарной дифференцировкой, в основном экстрафолликулярной природы.
3. В-клеточная иммунобластная лимфома с высоким содержанием лимфоцитов, развившаяся из В-ХЛЛ/LР-иммуноцитомы.
Инфильтрация костного мозга и развитие лейкемической картины достаточно редки, и случаются в около15% случаев В-клеточной иммунобластной лимфомы.
Прогноз иммунобластной лимфомы у взрослых хуже, чем при других агрессивных лимфомах, особенно неблагоприятный при Т-клеточной природе.
Между Кильской и "Рабочей" есть различие по это лимфоме. Некоторые случаи с клеточным полиморфизмом могут быть классифицированы по Кильской как полиморфные центробластные, а по "Рабочей", как полиморфные иммунобластные лимфомы. Однако это не влияет на терапию.
Крупноклеточные анапластические Ki-1+ лимфомы
Этот тип лимфомы наблюдается во все возрастах. Гистологически она характеризуется наличием крупных, даже гигантских клеток с различной степенью разнообразия ядра и обильной цитоплазмой. Хроматин полностью рассеян, ядрышки хорошо заиетны – единичные или множественные. Могут содержаться клетки плохо отличимые от Штернберга-Рид. Характер опухолевого роста похож или на злокачественный гистиоцитоз Раппопорта или на карциному. Клетки обозначаются как анапластические по причине своей атипии и отсутствия похожести на нормальные лимфоциты. Эритрофагоцитоз может быть отмечен у реактивных гистиоцитов и редко в неопластических клетках. Эозинофилы и плазматические клетки встречаются в разных количествах. Некоторые авторы выделяют два гистологических подтипа в зависимости от их прогностической значимости:
1. Очень неправильные неопластические клетки, хотя гигантские формы немногочисленны.
2. Клетки менее неправильные по форме.
Иммуногистохимически большинство неопластических клеток CD30 (Ki-1) позитивны. Хотя CD30 позитивность не является точной для диагностики АККЛ, так как некоторые случаи практически CD30 негативны. К тому же другие НЛ ВСЗ Т- или В-клеточные могут быть CD30 положительными.
Иммунофенотипически выделяют 3 подтипа АККЛ:
1. Наиболее частый Т-клеточный подтип. Опухолевые клетки экспрессируют CD2, CD3 и CD4, а также антигены активации CD25 и HLA-DR. Молекулярными методами выявляют реарранжировку TCR-β и TCR-гамма.
2. В-клеточный подтип. Неопластические клетки экспрессируют CD19 и CD22. Экспрессия IgS достаточно редкая, хотя ПЦР анализ выявляет реарранжировку гена IgH. Часта экспрессия антигенов активации CD25 и HLA-DR.
3. О-клеточный подтип. Опухолевые клетки не экспрессируют никаких Т- или В-клеточных маркеров. ПЦР анализ часто показывает реарранжировку гена TCR. Хотя во многих случаях не выявляется никакой реарранжировки. Эти случаи представляют достаточную сложность при дифдиагнозе от карциномы так как встречаются АККЛ позитивные к кератину и CD30+ нелимфоидные опухоли. Цитогенетически при АККЛ часто выявляются хромосомные нарушения такие как транслокации t(2;5)(p23;q35) и t(2;13)(p23;q34).
АККЛ может быть разделены на первичные и вторичные формы. Последние чаще всего развиваются из агрессивных Т-клеточных лимфом и из лимфогранулематоза.
Прогноз АККЛ различный и в большинстве заболевание агрессивно. Прогноз лучше при первичных формах, у детей, гистологическом типе 2, при кожных вариантах и в случаях, развившихся из лимфогранулематоза. Вероятно, что экспрессия интерлейкина 9 связана с анапластическими проявлениями и опухолевой пролиферацией при АККЛ.
Плеоморфноклеточная среднеклеточная и крупноклеточная Т-клеточная лимфома
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.