Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология. Онкогенные вирусы, страница 8

               Костномозговой рецидив,   развившийся на фоне проведения химиотерапии, свидетельствует о развитии лекарственной резистентности. Несмотря на то, что могут быть достигнуты вторая и даже третья ремиссии ОЛЛ, вероятность излечения при стандартной химиотерапии практически исключается. В этой связи оптимальная тактика лечения гематологического рецидива состоит в проведении химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга. Лечение поздних рецидивов (через 18 и более месяцев после завершения терапии) обычно осуществляется с использованием альтернативных, более   интенсивных режимов химиотерапии.

               Рецидив нейролейкоза. Диагноз устанавливается на основании исследования спинномозговой жидкости, в который обнаруживается повышенный цитоз и бластные клетки. Лечение включает интратекальное введение цитостатических препаратов до санации ликвора, подтвержденного повторным его исследованием.  Может также использоваться лучевая терапия (если этот метод не использовлся для профилактики нейролейкоза).

Тестикулярный рецидив.  Это осложнение может развиться на различных стадиях болезни у мальчиков, у взрослых мужчин встречается крайне редко.  Лечебная тактика предполагает локальное облучение в дозе 24 Гр в сочетании с реиндукционной, а затем -поддерживающей химиотерапией.

               Результаты лечения.

Результаты химиотерапии ОЛЛ с учетом основных факторов риска представлены в таблице 8.4.4.

Таблица 8.4.4.

Результаты химиотерапии  ОЛЛ.

Факторы риска

Полные ремиссии

5-летняя безрецидивная выживаемость

Возраст < 60 лет

75%

35%

Возраст > 60 лет

40%

0-20%

ОЛЛ с Ph-хромосомой)

50%

0-10%

Т-ОЛЛ

80%

45-60%

В-ОЛЛ

70%

40%

Для улучшения результатов лечения  ОЛЛ в ряде случаев используется трансплантация костного мозга  или стволовых клеток периферической крови (см. соответствующий раздел).

8.4.2. ОСТРЫЕ   МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Классификация.

Частота и основные лабораторные признаки различных вариантов ОМЛ в соответствии с FAB-классификация представлены в таблице 8.4.5.

Таблица 8.4.5.

Частота и лабораторные признаки различных вариантов ОМЛ.

Вариант

Частота

Морфология и цитохимия

Иммунофенотип

Цитогенетика

М0

2%

Недифференцированные бласты без азурофильных гранул, <3% МПО- позитивных клеток

CD11-,CD13-,CD14--СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT- / +

-

М1

19%

Бласты с минимальным созреванием, иногда содержат палочки Ауэра или азурофильные гранулы.,   > 3% бластов МПО-позитивны, могут быть NASD-негативны

CD11-,CD13+,CD14--СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT- / +

+8; t(9;22); inv(3)

М2

24%

В бластах часто встречаются палочки Ауэра, > 3% МПО-позитивны, в части бластов определяется NASD; созревающих гранулоцитов (от промиелоцита до нейтрофила ) >10%, моноцитарных клеток <20%

CD11+,CD13+,CD14--СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT -  

t(8;21); t(6;9)

М3

10%

Строго МПО-позитивные бласты, положительная реакция на NASD. Выявляются интенсивно гранулированный аномальные промиелоциты, часто с палочками Ауэра.

CD11+,CD13+,CD14--СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT -  

t(15;17)

М4

30%

Бласты МПО-позитивны, содержание гранулоцитарных и моноцитарных  элементов (НСЭ-позитивных) превышает 20%. При подварианте М4—Eo выявляется > 6% эозинофилов различной степени зрелости

CD11+,CD13+,CD14+СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT -

inv(16); t(16;16); del(16)

М5

10%

Лейкозные клетки представлены монобластами (М5а) или промоноцитами (М5b) с эксцентричным ядром и обильной, часто содержащей гранулы, цитоплазмой. Бласты с диффузной реакцией на НСЭ, могут быть NASD-позитивы; МПО выявляется редко (<3%)

CD11+,CD13+,CD14+СD33+,  СD34+,

Gl –, TdT-   

t(9;11); +8; t(10;11); 11q23

М6

4%

Более 50% эритроидных клеток при количестве бластов > 30%<.

CD11-,CD13+,CD14--СD33 +,  СD34 +,

Gl +, TdT-   

del(5q); +8

М7

1%

Морфологически вариабельные, цитохимически негативные бласты (в редких случаях положительная PAS-реакция).

CD11-,CD13+,CD14--СD33+,  СD34 +,

Gl –, TdT-  

-5, del(5q); +8