Для дифференциальной диагностики с хроническим миелолейкозом в стадии бластного криза и неходжкинской лимфомой высокой степени злокачественности (лимфобластной) в стадии лейкемизации необходимо учитывать анамнез заболевания, результаты цитогенетического исследования и иммунофенотипирования.
После того, как установлен диагноз острого лейкоза, необходимо верифицировать вариант заболевания, для чего проводятся цитохимические и иммунологические исследования.
При диагностике острого лейкоза отдельно выделяется ОМЛ с трехлинейной дисплазией, основные признаки которого представлены в таблице 8.4.1.
Таблица 8.4.1.
Характеристика ОМЛ с трехлинейной дисплазией.
Показатели |
Характеристика изменений |
Количественные изменения |
1) дизэритропоэз в более чем 25% эритроидных клеток костного мозга; 2) дисгранулоцитопоэз (гипогранулярные, агранулярные или пельгероидные нейтрофилы); 3) дисмегакариоцитопоэз (микрогенерации, одно-ядерные, гиперсегментированные клетки и т.д.) |
Качественные изменения |
1) менее 20% бластов в периферической крови; 2.) число лейкоцитов менее 11х109/л; 3) число бластов в костном мозге 30-40% (менее 60%); 4) гемоглобин менее 60 г/л; 5) наличие нормоцитов в периферической крови |
Этот вариант ряд признаков миелодиспластического синдрома (даже при обнаружении более 30% бластов в крови или костном мозге) и составляет до 15% всего ОМЛ. Важность выявления этого варианта заболевания обусловлена тем, что, во-первых, в ряде случаев ОМЛ носит вторичный характер (развивается из миелодиспластического синдрома) и, во-вторых, пациенты хуже отвечают на индукционную терапию, у них чаще развиваются рецидивы.
Принципы классификации.
Современная классификация острых лейкозов была предложена в 1976 году группой экспертов Франции, США и Великобритании (FAB) на основании морфологического исследования периферической крови и костного мозга и цитохимических реакций. В настоящее время в FAB- классификации выделяется 8 подтипов ОМЛ и 3 типа ОЛЛ (см. соответствующие разделы).
Морфология.
Лейкозные клетки дифференцируются по размеру, структуре ядерного хроматина, форме ядра, наличию ядрышек, количеству цитоплазмы, степени базофилии цитоплазмы и цитоплазматической вакуолизации, наличию зернистости и/или палочек Ауэра.
В соответствии с FAB-классификацией выделяются 2 основных типа острого лейкоза: ОМЛ и ОЛЛ. Наиболее специфичным морфологическим маркером ОМЛ является обнаружение в цитоплазме бластных клеток линейной азурофильной зернистости (палочек Ауэра). Большинство форм ОМЛ, в отличие от ОЛЛ, может быть идентифицировано морфологически, однгако окончательный диагноз в соответствии с FAB-классификацией устанавливается после цитохимического исследования бластов.
Цитохимия.
Сущность цитохимических исследований заключается в выявлении в клетке ферментов, цитоплазматических включений, характерных для того или иного типа клетки. В процессе цитохимической реакции происходит взаимодействие находящегося в клетке фермента или иного вещества с реагентами рабочего раствора.
Основные цитохимические реакции, использующиеся для диагностики и дифференциальной диагностики острых лейкозов.
1. Миелопероксидаза (фермент, обнаруживаемый в азурофильных гранулах клеток гранулоцитарного и моноцитарного рядов). Ее определение необходимо для дифференцирования ОМЛ от ОЛЛ.
2. Неспецифическая эстераза типична для моноцитов и их предшественников, однако может выявляться в некоторых случаях ОЛЛ и ОМЛ (М3). Эти реакции чувствительны к ингибированию фторидом натрия, что также используется для дифференциальной диагностики.
3. Положительная PAS-реакция свидетельствует о присутствии в клетках гликогена, что типично для злокачественных эритроидных предшественников; гликоген может выявляться в некоторых случаях ОМЛ и ОЛЛ.
4. Нафтол AS-D хлорацетатэстераза обнаруживается в предшественниках гранулоцитов.
Другие цитохимические методы (судан черный и др.) несут дополнительную информацию.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.