Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология. Онкогенные вирусы, страница 6

Интенсификация -  лечение более высокими дозами цитостатиков по сравнению с индукцией (при использовании то же программы), либо химиотерапия другими препаратами.

Задачей консолидации и интенсификации является уничтожение неопределяемых клинически и при рутинных лабораторных тестах остаточных (резидуальных)  лейкозных клеток.

Поддерживающая терапия подразумевает использование препаратов в малых дозах, что позволяет избежать выраженной миелосупрессии. Основная задача поддерживающей терапии - профилактика рецидива.

Стадии острого лейкоза.

Ремиссия….

8.4.1. ОСТРЫЙ  ЛИМФОБЛАСТНЫЙ  ЛЕЙКОЗ.

Классификация.

FAB-классификация.

Вариант L1: бласты негативны по миелопероксидазе,  преобладают мелкие мономорфные клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением; ядрышки обычно не определяются. В большинстве случаев клетки позитивны по деоксинуклеотидилтрансферазе (Tdt).

Вариант L2: гетерогенная популяция негативных по миелопероксидазе и Tdt-позитивных, часто крупных бластов с низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Часто встречаются ядрышки.

Вариант L3 (тип Burkitt). Гомогенная популяция крупных пероксидазо-и Tdt- негативных бластов. В бластных клетках выражена базофильная цитоплазма, содержащая вакуоли;  часто встречаются ядрышки.

Иммунологическая классификация.

Основана на результатах определения иммунофенотипа бластных клеток. Выделяют следующие варианты ОЛЛ: 1) Т-ОЛЛ; 2) В-ОЛЛ; 3)пре-В-ОЛЛ; 4)пре-пре-В-ОЛЛ ; 5)”общий”  ОЛЛ (common), характеризующийся отсутствием маркеров Т-и В-клеток.

               Каждый из вариантов ОЛЛ характеризуется различной частотой и возрастным распределением, особенностями нарушений кариотипа и клинических проявлений.

               1. Т-ОЛЛ (CD 2+, CD5+,  CD10 -, CD19 -, C m -, Sig -). Частота у детей –13%, взрослых –24%. Типичные нарушения кариотипа: inv(14); t(8;14); (10;14); t(11;14); t(1;14); t(7;9); t(1;7); t(7;19). Часто заболевают молодые мужчины. Характеризуется высоким лейкоцитозом, поражением средостения, гепатоспленомегалией, частым развитием нейролейкоза.

               2. В-ОЛЛ (CD 2-, CD5-,  CD10+, CD19+, C m -, Sig+). Частота у детей и взрослых-3%. Типичны: t(1;19); t(2;22); t(9;22). Характерны поражение средостения и нейролейкоз.

3. Пре-В-ОЛЛ(CD2-, CD5-, CD10+, CD19+, Cm+, Sig -). Частота у детей – 16%, взрослых-9%.  Типичны  t(17;19); t(9;22); t(4;11); t(1;19); t(9;22); t(5;14).  Клиническое течение  не имеет существенных особенностей.

4.Пре-пре-В-ОЛЛ (CD 2 -, CD5-,  CD10 -, CD19+, C m -, Sig -). Частота у детей –11%, взрослых –5%.  Типична  t(4;11). Нередко возникает у детей в возрасте до  1 года и характеризуется высоким лейкоцитозом, гепатоспленомегалией и  частым  развитием  нейролейкоза.

5.”Общий” ОЛЛ (CD 2-, CD5-,  CD10+, CD19+, Cm-, Sig-). Наиболее частый вариант заболеваний (частота у детей 63%, взрослых –52%). Типичные нарушения кариотипа: гипердиплоидия, а также t(9;22); t(1;19);t(4;11)/t(11;19).  Патогномоничные  клинические черты  отсутствуют.  

Прогностические  факторы.

Определение прогностических факторов чрезвычайно важно, поскольку: 1)помогает врачу в выборе индивидуальной программы лечения; 2)позволяет проводить сравнительную оценку лечения в различных стационарах.

Наиболее важные прогностические факторы при ОЛЛ представлены в таблице 8.4.2.

Таблица 8.4.2.

Основные прогностические факторы при  ОЛЛ.