3. Развитие большинства клинических и лабораторных проявлений (анемия, геморрагический синдром, лихорадка на фоне выраженной нейтропении) обусловлено “вытеснением” нормальной гемопоэтической ткани лейкозным клоном.
4. По мере прогрессирования острого лейкоза (реже – с начала заболевания) происходит метастазирование бластных клеток за пределы органов кроветворения. Это приводит к развитию специфической (бластной) инфильтрации внутренних органов, лимфатической ткани, кожи, слизистых оболочек и может сопровождаться функциональной недостаточностью внутренних органов, органомегалией, лимфаденопатией, гиперпластическим гингивитом, лейкемидами кожи и т.д..
В ряде случаев при активном остром лейкозе (чаще – ОЛЛ) бластные клетки метастазируют в центральную нервную систему (обычно через системную циркуляцию), что приводит к развитию одного из наиболее серьезных осложнений заболевания – нейролейкоза.
5. Пролиферация бластных клеток и их гибель сопровождаются развитием интоксикационного синдрома и метаболических нарушений, которые возникают у большинства пациентов.
Клинико-лабораторные данные.
Дебют острого лейкоза не имеет характерных клинических проявлений. Для детей и молодых людей более типично острое начало, при котором пациентов беспокоят быстро нарастающая общая слабость, головная боль, миалгии, лихорадка. В зрелом и пожилом возрасте заболевание обычно развивается медленнее, в течение нескольких недель, и характеризуется преобладанием симптомов анемии и интоксикации. Реже первым проявлением острого лейкоза являются кровоизлияния на коже и кровоточивость слизистых оболочек, гипертрофический гингивит, язвенно-некротический стоматит. Наконец, у 5% больных диагноз ставится при случайном исследовании периферической крови.
При развернутой клинической картине при остром лейкозе в той или иной степени выражены следующие синдромы: 1)интоксикационный (общая слабость, повышенная утомляемость, снижение массы тела, не связанные с инфекцией повышения температуры тела); 2)анемический (бледность кожи и слизистых оболочек, головокружения, одышка при нагрузке); 3)геморрагический (подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек, в тяжелых случаях – профузные кровотечения различной локализации, кровоизлияния в головной мозг); 4)лейкемической пролиферации (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, лейкемиды кожи, гипертрофический гингивит, оссалгии).
Еще два синдрома (инфекционных осложнений и нейролейкоз) редко развиваются в дебюте заболевания, но имеют большое практическое и прогностическое значение.
Инфекционные осложнения различной этиологии (бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные) обычно возникают на фоне лечения, в особенности при развитии агранулоцитоза и являются основной причиной летального исхода.
Нейролейкоз в большинстве случаев манифестирует менингеальным симптомокомплексом или симптомами внутримозговой опухоли, значительно реже отмечается изолированное поражение черепномозговых нервов (Oculomotorius, facialis).
Несмотря на то, что диагноз острого лейкоза не может быть поставлен по клиническим данным, необходимо знать об особенностях течения отдельных форм заболевания.
Острые миелоидные лейкозы в целом характеризуются более яркой, чем ОЛЛ, симптоматикой: у больных обычно выражены интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, чаще развиваются тяжелые инфекционные осложнения. Отдельные варианты ОМЛ имеют свои специфические особенности. Так, почти у 90% острым промиелоцитарным лейкозом (М3) развивается ДВС-синдром, требующий раннего и активного лечения (см.соответствующий раздел). Острый моноцитарный (М5), реже - миеломоноцитарный лейкоз (М4) чаще других вариантов ОМЛ сопровождаются гипертрофическим гингивитом, лейкемидами кожи и высоким лейкоцитозом. При эритролейкозе (М6) часто выявляются макроцитоз эритроцитов, нормоциты в периферической крови. Острый мегакариобластный лейкоз (М7) в большинстве случаев сочетается с выраженным миелофиброзом, что резко затрудняет получение аспирата костного мозга.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.