Острые лейкозы. Эпидемиология, этиология. Онкогенные вирусы, страница 3

Острый лимфобластный лейкоз характеризуется более скудными   клиническими проявлениями: в меньшей степени выражены  интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, реже возникают инфекционные осложнения.  В то же время  значительно чаще, чем при ОМЛ, отмечаются лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и, что особенно важно, нейролейкоз.

               Клинический анализ крови.  У большинства больных на момент диагностики заболевания  имеется нормохромная нормоцитарная анемия, в большей степени выраженная при ОМЛ.  При развитии геморагических осложнений может отмечаться гипохромия вследствие дефицита железа. Количество лейкоцитов периферической крови варьирует в очень широких пределах - от  1х10⁹л до 200х10⁹л.  При подсчете лейкоцитарной формулы у  90% больных выявляются бластные клетки, число которых может колебаться от 1-2  до 100%.  В типичных случаях между бластами и зрелыми гранулоцитами отсутствуют промежуточные формы клеток нейтрофильного ряда (так называемый “лейкемический провал” или hiatus leukaemicus). Приблизительно у 20% больных количество бластных клеток превышает 50х10⁹/л.,  а  у 10%  бласты в периферической крови отсутствуют (в этих случаях обычно отмечаются панцитопения с относительным лимфоцитозом).

Тромбоцитопения выявляется у подавляющего числа больных, более выражена при ОМЛ (у 1/2 больных число тромбоцитов менее 50х10⁹/л).  В то же время у 1-2% пациентов  отмечается гипертромбоцитоз (более 450х10⁹л).

Миелограмма. Исследование аспирата костного мозга необходимо для диагностики острого лейкоза и установления варианта заболевания.  Пунктат обычно содержит достаточное количество миелокариоцитов (50-400х10⁹л миелокариоцитов), мегакариоциты отсутствуют или их количество снижено.  При подсчете миелограммы выявляется более 30% бластов и сужение нормальных ростков гемопоэза. Для верификации варианта острого лейкоза необходимо проведение цитохимических и иммунологических исследований.  В последние годы к обязательным относится и цитогенетическое исследование,  результаты которого имеют большое прогностическое значение и позволяют оптимизировать лечебную тактику.

Трепанобиопсия не является обязательным исследованием при остром лейкозе,  однако ее проведение необходимо при низкой клеточности костного мозга или так называемом “сухом”  пунктате для исключения апластической анемии и  миелофиброза.

Цитологическое исследование ликвора  выполняется у каждого больного острым лейкозом  до начала лечения.  При отсутствии патологии в дальнейшем в группах риска проводится профилактика нейролейкоза с контрольными исследованиями спинномозговой жидкости;  при  развитии этого осложнения – его лечение, результаты которого также оцениваются по цитограмме ликвора.

Биохимические исследования. У больных острым лейкозом отсутствуют патогномоничные изменения лабораторных показателей.  В то же время важное значение имеют определение уровня мочевой кислоты (повышение отмечается при гиперлейкоцитозе,  лизисе опухоли и  нуждается в коррекции в связи с возможным нарушением функции почек) и ЛДГ (маркер, свидетельствующий об объеме опухолевой массы). Кроме того, при планировании лечения необходимы исследования для определения функционального состояния  внутренних органов (почек, печени).

Инструментальные исследования не имеют самостоятельного значения при остром лейкозе,  однако их результаты могут влиять на характер проводимого лечения и прогноз заболевания. Так,  рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение лимфатических узлов средостения, острую пневмонию; электрокардиография - нарушения ритма и/или проводимости, обусловленные специфической инфильтрацией миокарда или  кумуляцией антрациклинов и т.д.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Обнаружение  >  30%  типичных бластных клеток  в мазке периферической крови и/или костного мозга позволяет исключить большинство заболеваний, имеющих сходные клинические проявления и/или изменения в анализе периферической крови (миелодиспластический синдром, метастазы солидной опухоли в костном мозге, иммунный или миелотоксический агранулоцитоз, инфекционный мононуклеоз).