При лечении антинеопластическими препаратами риск трансформации болезни Вакеза в лейкоз существенно растёт. По этой причине, до настоящего времени данное заболевание часто лечат кровопусканиями. Срок жизни больных, как правило, не менее 10-15 лет, а важнейшая причина инвалидизации и смертности — гипертензия и нарушения мозгового кровообращения.
При болезни Вакеза уровень ЕРО весьма низкий. По некоторым данным, в крови больных имеется неидентичный ЕРО фактор, независимо стимулирующий эритропоэз (фактор Уорда-Робинсона).
По Содеману (1985), при истинной полицитемии имеются, по меньшей мере, два клона эритроидных предшественников:
· зависимый от эритропоэтина;
· независимый от эритропоэтина (эритроидные колонии данного клона растут спонтанно без ЕРО). Возможно, второй клон обладает наследуемыми особенностями рецептора ЕРО или его пострецепторного аппарата, делающими ЕРО-зависимую систему регуляции эритропоэза «хронически стимулированной».
По патогенезу заболевание может быть названо миелопролиферативным синдромом или панмиелозом — тотальной гиперплазией клеток костного мозга с анормальной пролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков. Данное состояние противоположно панмиелофтизу — гипо- или аплазии костного мозга при апластических анемиях, в частности — анемиях, вызванных замещением костномозговой ткани.
Болезнь Вакеза — редкое заболевание (пораженность составляет 0,6-1,6 / 100 тыс. населения). Она встречается обычно в пожилом возрасте (50-60 лет), намного чаще у мужчин (более 60% больных). Болезнь этноспецифична и описана, почти исключительно, у евреев и значительно реже — у афро-американцев.
Начинается заболевание медленно, исподволь. Кожа и слизистые приобретают вишнево-красный цвет с легким цианотическим оттенком. Отмечаются головокружения, шум в ушах, головные боли, инъекция сосудов сетчатки и конъюнктивы.
Симптоматология обусловливается возрастанием массы циркулирующей крови (выше 36 мл/кг массы тела), увеличением ее вязкости. Гематокрит составляет до 60-80 л/л, как следствие нарушается гемодинамика, развивается гипоксия и нарушение метаболизма. Весьма характерным симптомом служит резкое повышение артериального кровяного давления.
Сплено- и гепатомегалия (в результате экстрамедуллярного разрастания в этих органах миелоидной ткани и депонирования избытка крови) также неизменно обнаруживаются у таких больных.
Нередко отмечаются проявления гиперандрогенизма – малый рост, избыточное оволосение кожных покровов, лобное облысение, «лидерский» характер и т.д. Считается, что гиперандрогенизм может иметь патогенетическое значение при данном нарушении, так как способствует эритропоэзу. Вследствие высокой скорости использования железа могут быть снижены его резервы. Характерны уменьшенный ЦП и увеличенный РцИ красной крови.
Другие типичные проявления болезни Вакеза в гемограмме включают:
· эритроциты в диапазоне 10-12х1012 клеток/л; ,
· лейкоциты 15-60х109 клеток/л со сдвигом ядерной формулы влево до миелоцитов;
· тромбоциты до 500-1000х109 клеток/л с гигантскими формами;
· ООЭ падает до 1-2 мм/час.
Костный мозг у пациентов также изменён. Происходит трансформация желтого костного мозга в красный, в миелограмме отмечается возросшее количество элементов эритроцитарной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной линий. В терминальной стадии чаще всего наступает трансформация эритремии в миелофиброз, развивается панцитопения.
Возросшее количество клеток обусловливает:
· возрастание вязкости крови;
· замедление кровотока и повышенный распад клеток
Эти факторы приводят к освобождению значительных количеств тромбопластина в кровеносном русле.
Наряду с аномалиями тромбоцитов, отмеченными при этой болезни, данное обстоятельство может вызвать развитие тромбо-геморрагического синдрома. Как уже было сказано, именно гемостатические нарушения — наиболее частая причина гибели больных болезнью Вакеза. Кроме того, повышен риск инсульта — вследствие резкого возрастания артериального давления. Преходящие коронарная и церебральная ишемии могут обусловить основные осложнения болезни Вакеза — тромбоэмболические синдромы, включая тромбоз вен почки, вен селезенки, мозговых сосудов, вен сетчатки. Тромбоз абдоминальных вен и инфаркты селезенки дают симптоматику «острого живота», В результате нарушений кровообращения пациентам могут угрожать слепота и центральные цараличи (см. также гл. 4, раздел «Тромбофилический синдром»).
Болезнь Вакеза существенно отличается от вторичных абсолютных зритроцитозов, в том числе — наследственных, что показано в табл. 5 выше.
Одна из форм острого миелобластного лейкоза — ОМбЛ М6 — или эритролейкоз (болезнь ди Гульельмо) характеризуется моноклональной злокачественной пролиферацией атипических лейкозных бластов, принадлежащих к эритроиднрму ряду (см. раздел 3.2). При этом заболевании, в отличие о» большинства форм острого лейкоза, вместо анемического синдрома иногда может наблюдаться абсолютный первичный эритроцитов. Однако, так происходит у меньшинства больных, а уровень гемоглобина и эритроцитов не повышается столь значительно, как при болезни Вакеза.
Анемии
Определение и принципы классификации
Уменьшение общего объёма эритрона, протекающее с понижением содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объёма крови называется анемией (малокровием).
Истинные анемии представляют собой олигоцитемические гипо- или нормоволемии. Гематокрит при них снижен. Ложные анемии, относящиеся к олигоцитемическим гиперволемиям (см. рис. 1; с. 9), также протекают с пониженным гематокритом и являются результатом гипергидратации и разведения крови (гемодилюции).
Существует множество классификаций анемий, основанных на различных принципах (рис. 6).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.