Дифференциальная диагностика анемий: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 3

Основными признаками железодефицитной анемии являются: низкий цветовой показатель, гипохромия эритроцитов, снижение содержания сывороточного железа (при отсутствиии лечения препаратами железа), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, клинические признаки гипосидероза (ломкость и поперечное исчерчивание ногтей, “секучесть волос”, сухость кожи, общая слабость), отсутствие качественных и количественных изменений со стороны других клеток крови.При разборе жалоб обратить внимание на типичные для сидеропенического синдрома жалобы на извращение вкуса (геофагия), причем подчеркнуть, что наиболее выражено это явление у больных с хлорозами, где эта жалоба получила название - вкус хлоротика. Необходимо, чтобы студенты вели активный поиск жалоб и умели расспросить, не  ломаются ли у больного ногти (койлонихии) и не секутся или волосы, нет ли поперхивания при прглатывании твердой пищей. При разборе анамнеза обратить внимание студентов, если больная женского пола, на начало месячных, их длительность и объем кровопотери, на частоту беременностей, абортов, родов и на кровопотери при них. Имеет значение и семейный анамнез - не было ли подобного состояния у матери, особенно во время бере-менности: когда последняя вынашивала плод, она не додала железа в депо родившейся затем доче­ри. Важно узнать не было ли в анамнезе у расспрашиваемого больного черного стула, алой крови, красной мочи. Важно. узнать, какой у больного аппетит,не теряет ли он вес. При объективном обследовании больного обратить внимание на прояв­ления самого анемического синдрома - цвет кожи и слизистых, тоны и ритм сердца, наличие мягкого систолического шума или его отсутствие.Осмотреть ногти. При обсуждении дополнительных данных оценить тщательность обсле­дования больного, необходимость рентгенконтрастного и эндоскопического обследования, привлечение специалистов (гинеколог, уролог, проктолог), привлечение современных методов обследования (УЗИ-диагностика, компьютерная томография и др.). Обратить внимание на питание больного (можно обсудить питание больного не только в клинике, но и в домашних условиях с рекомен­дацией применять в питании большое количество сырых овощей и   фруктов, а также съедобных трав с огорода. При оценке лечения больного необходимо еще раз обговорить принципы лечения препаратами железа, их дозу, длительнооть приема, условия приема (на высоте желудочной секреции), условия приема препаратов железа .парентерально (при резецированном желудке или кишечнике). Обсудить принципы диспансеризации больных железодефицитными анемиями, дальнейшую тактику ведения больных. В конце занятия интерпретация учебных анализов крови (3 – 5) при железо-дефицитных анемиях.

Анемии, связанные с перераспределением железа Основным патогенетическим механизмом в этой группе анемий является поступление и накопление железа в запасах в виде ферритина и гемосидерина, а также в клетках макрофагальной системы. Общее содержание железа в организме не снижено, однако имеет место его перераспределение из эритроидных клеток костного мозга в тканевые запасы вследствие активации макро-фагальной активности в очагах воспаления. Эти анемии развиваются в результате острых и хронических инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых), в том числе при сепсисе, туберкулезе, остеомиелите, инфекциях мочевых путей (хронический пиелонефрит, апосте-матозный нефрит), нагноительных заболеваний легких (бронхоэктазы, абсцесс, эмпиема плевры) и брюшной полости (перитонит, абсцессы брюшной полости), септическом эндокардите. Диагностика этих заболеваний основана на общеклиническом обследовании с определением признаков инфекционного воспалительного процесса, специальном рентге-нологическом, ультразвуковом и эндоскопическом обследовании. Другая причина перераспределения железа – иммунокомплексные васкулиты – ревматоидный артрит, саркоидоз различной локализации. Диагноз при этих заболеваниях устанавливается на основе рентгенологического обследования, исследования морфологии, показателей иммунитета (ревматоидный фактор, иммунные комплексы, популяции лимфоцитов). Онкологические заболевания могут сопровождаться перераспределением железа, что приводит  к развитию анемии даже в отсутствии костных метастазов, гемолиза, кровопо-тери. Для диагностики опухолей используется весь доступный арсенал диагностических средств.

Основными признаками анемии, связанной с перераспределением железа являются: а) низкий цветовой показатель (реже нормальный); б) гипохромия эритроцитов (реже нормохромия); в) нормальное или умеренное снижение содержания сывороточного железа; г) наличие признаков хронического воспалительного процесса; д) отсутствие количественных и качественных изменений со стороны других клеток крови. При дополнительном обследовании можно обнаружить: снижение общей железосвязывающей способности сыворотки; повышение уровня ферритина в сыворотке крови.

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ГЕМА (СИДЕРОАХРЕС-ТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ). Нарушение синтеза гема связано с наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов – основного субстрата гема,  а кроме того может встречаться при свинцовой интоксикации и дефиците витамина В6. В результате нарушения образования порфиринов (протопорфирина) железо не включается в молекулу гема и фактически не используется на нужды эритропоэза (ахрезия – неиспользование). Железо откладывается в различных органах и тканях (печень, поджелудочная железа и др.), вследствие чего развивается гемосидероз внутренних органов. Наследственная сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов, диагности-руется при изучении семейного анамнеза, исследования количества сидеробластов в костном мозге, содержания порфиринов в эритроцитах, биосинтеза порфиринов  in vitro из дельта - аминолевулиновой кислоты. Увеличение запасов железа определяется десфе-раловой пробой (количество железа, выделенное с мочой после введения десферала). Диагностике хронической свинцовой интоксикации способствует иследование содержания дельта - аминолевулиновой кислоты ва моче, исследование свободного протопорфирина в эритроцитах, неврологическое обследование (полиневрит). Дефицит витамина В6 может развиться как спонтанно, например, при хроническом алкоголизме, так и при лечении больного изониазидом, циклосерином, левомицетином. Диагностика основана на нормализации гемоглобина после отмены этих препаратов или после назна-чения витамина В6. Признаками сидероахрезии являются: низкий цветовой показатель, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитопения (ретикулоцитоз при свинцовой интксикации), повышение содержания сывороточного железа. Дополнительно можно выявить: снижение общей железосвязывающей способности сыворотки, признаки гемосидероза внутренних органов (биопсия), повышенную экскрецию железа с мочой после введения десферала