Клинические проявления ВДЗР возникают на первом году жизни и имеют сходство с клиникой Д-дефицитного рахита. Обращают на себя внимание деформация и податливость костей черепа, нарушение сроков прорезывания зубов, искривления конечностей и позвоночника, замедление роста, задержка психомоторного развития, мышечная гипотония. Чаще заболевание встречается у мальчиков.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительные нарушения структуры (истончение кортикального слоя трубчатых костей, системный остеопороз), роста и развития костной ткани (задержка ядер окостенения, расширение зон роста, увеличение размеров метафизарных отделов).
К дифференцирующим признакам следует отнести снижение уровня кальция в крови и снижение всасывания кальция в кишечнике, ведущее к развитию судорог, рефрактерность к обычным дозам витамина Д.
Для лечения ВДЗР используют высокие дозы витамина Д - 30000-100000 ME в день, при этом следят за суточной экскрецией кальция с мочой, которая не должна превышать 4-5 мг/л в сутки. Целесообразно использовать витамин А, который позволяет уменьшить токсическое действие витамина Д.
Тяжелые изменения со стороны костной системы требуют ортопедического лечения.
Критерием эффективности проводимой консервативной терапии является уменьшение клинических симптомов заболевания, гипокальциемии, снижение активности щелочной фосфатазы, улучшение рентгенологической картины.
развивается у детей, длительно получавших противосудорожные препараты, особенно фенобарбитал в сочетании с дифенином.
Противосудорожные препараты, вступая в конкурирующее действие с витамином Д, активизируют печеночный цитохром Р-450-гидролазу, в результате чего 25(ОН)Д превращается в более полярные неактивные метаболиты, обуславливая низкий уровень 25(ОН)Д в крови. Уровень же 1,25(ОН)2Д остается неизменным, но, на фоне имеющейся гипокальциемии, гипофосфатемии и вторичного гиперпаратиреоидизма, он оказывается субнормальным. Поэтому у детей, длительно получавших противосудорожную терапию, развивается клиническая картина, сходная с таковой при витамин-Д-дефицитном рахите. Для предупреждения данной формы рахита достаточно введение детям 500-1000 ME витамина Д в сутки и обеспечения оптимального поступления кальция с пищей.
обусловлен снижением абсорбции витамина Д. Установлено, что витамин Д всасывается из кишечника в виде мицелл, содержащих желчные соли, жирные кислоты и моноглицериды. Поступая в печень, он, при участии фермента 25-гидроксилазы, превращается в 25(ОН)Д, который поступает в кровь, а затем в почки. При недостаточном образовании желчи и снижении активности 25-гидроксилазы печени нарушается метаболизм витамина Д и возникают костные деформации, идентичные проявлениям алиментарного рахита. В сыворотке крови снижается уровень кальция, 25(ОН)Д, повышается активность щелочной фосфатазы (печеночный и костный изоферменты).
Лечение проводят большими дозами витамина Д: 4000-10000 ME. Возможно назначение 25(ОН)Д по 50 мкг в сутки или 1,25(ОН)2Д по 0,2 мкг/кг в сутки в сочетании с препаратами кальция. Особенно показан кальций детям с асцитом, получающим фуросемид, который способствует гиперкальцийурии.
Рахит при синдроме мальабсорбции особенно часто возникает у детей с целиакией или экссудативной энтеропатией. При этом заболевании, как правило, имеет место атрофический еюнит, на фоне которого возникает дефицит ферментов, участвующих в расщеплении пищевых ингредиентов. Снижается и активность ферментов мембранного пищеварения. В кишечнике ребенка накапливаются продукты неполного распада, что ведет к изменению рН химуса в кислую сторону и вызывает нарушение транспорта воды, электролитов и белка, усиливая их выведение из сосудистого русла. Резко снижается всасывание жирных и желчных кислот, а вместе с ними и жирорастворимых витаминов, что способствует развитию рахитоподобного состояния.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
