Группа иммунопатологических диатезов в настоящее время включает в себя 4 основных разновидности: атопический, аутоиммунный (аутоаллергический), инфекционно-аллергический и лимфатический диатезы (Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996).
Лимфатизм представляет собой фенотипически сходные конституциональные типы, отличительными чертами которых является макросомия со стойкой гиперпластической реакцией лимфоидной ткани при отсутствии явной инфекционной стимуляции и повреждения барьерных функций кожи и слизистых (Фадеева О.Ю. и др.,1997).
Надо сказать, что лимфоидные органы ребенка раннего возраста отвечают на инфекционные агенты значительной гиперплазией, которая сохраняется длительное время после преодоления инфекции. Лимфаденопатия сопровождает практически любой воспалительный процесс. Физиологический лимфоцитоз имеет место в течение всего периода раннего детства, что отражает процесс "обучения" множества клонов лимфоцитов, несущих TCR- рецепторы ( мембранные иммуноглобулины Т-клеток, соединение антигена с которыми последовательно активирует тирозинкиназу и фосфолипазу, последняя, в свою очередь, активирует кальций-специфические белки -кальцинеурин, кальпаин и др. - которые регулируют высвобождение Кальция из внутриклеточных пулов и увеличение входа ионов кальция внутрь клетки; в результате этого увеличивается концентрация кальция в цитоплазме Т-лимфоцитов, что необходимо для их активации, транскрипции гена ИЛ-2 и в итоге для митогенеза Т-лимфоцитов [Premack В.A., Gardner P., 1992] ) для распознавания чужих антигенов в комплексе с антигенами системы HLA (Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996). Таким образом, по выражению М.С.Маслова, лимфатизм в физиологическом смысле присущ любому ребенку до 7 лет.
Однако, существуют индивидуальные реакциилимфоидной ткани. Измененная ее реактивность зависит от интенсивность формирования и сохранения напряженности иммунологической памяти, приобретаемой человеком в течение жизни,а силу или слабость иммунного ответа на антигены и так называемый конституциональный иммунитет - устойчивость (резистентность) организма по отношению к болезнетворным агентам - определяют наследственные и врожденные факторы (Румянцев С.Н., 1983; Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996).
Согласно классификации Н.А.Алексеева и И.М.Воронцова (1979) выделяют несколько клинико-патогенетических вариантов лимфатизма: конституциональный, алиментарно-иммуный, акселерационный, лимфатизм иммунологической несостоятельности и адреналогенный.
Сам Воронцов И.М. конституциональный лимфатизм отождествлял с понятием лимфатический диатез, а остальные типы лимфатизма как его фенокопии с ним дифференцировал. В настоящее время, по мнению Ю.Е.Вельтищева (1996), любые варианты лимфатизма относятся к лимфатическому диатезу, т.к. все они связаны с патологией лимфоидной системы, вынужденной реагировать на различные экопатогенные воздействия.
Последовательно остановлюсь на патогенетических моментах, клинико-лабораторных критериях диагностики. Функциональные возможности и особенности развития детей при каждом из этих вариантов, а также традиционная тактика наблюдения за такими пациентами будут представлены в конце.
I. Патогенез.
Этот вариант очень близок к известному лимфатико-гипопластическому диатезу. В его основе лежат нарушенные анте-, интранатально или в первые недели жизни ( наследственные, тератогенные или мутагенные факторы, гестозы, интеркуррентные инфекции, родовые травмы, асфиксии, иммунологический конфликт) взаимосвязи в системе гипотамус-гипофиз-надпочечники-вилочковая железа, морфологической основой которых являются разбалансировка скорости и степени завершенности дифференцировки отдельных органов в данной функциональной системе, развитие гетерохроний, гипоплазий или диспластических состояний. Дисбаланс секреции основных гормонов гипофиза (АКТГ, СТГ, ТТГ и др.) приводит к гипопластическим процессам в надпочечниках и стимулирует рост лимфоидной ткани ( гиперсекреции СТГ и недостаточность функции надпочечников), что на фоне ее функциональной, а в ряде случаев и морфологической незрелости и усиления антигенной стимуляции в постаатальный период клинически приводит к констатации тимомегалии, гиперплазии лимфоузлов, ткани миндалин, фолликулов языка и иммунологически неклассифицируемого иммунодефицита.
2. Типы конституции и наследственные факторы.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.