Лимфатический диатез. Группа иммунопатологических диатезов. Конституциональный лимфатизм. Внешнесредовые факторы, страница 3

Несмотря на то, что корреляционный анализ в линии мать-пробанд показал ряд средние и высокие взаимосвязи между клинико-анамнестическими признаками лимфатизма и иммунологическими показателями, достоверно высоки        уровень наследуемости выявлен лишь для полиадении ( 83,84%.) и ряда показателей функциональной активности лимфоцитов и их клеточного сосгаяаддля лимфоцитаршш адгезии с теофиллином (51,03%), выработки лимфокинв (60,48%), концентрации Т-лимфоцитов (50%), теофиллин-резистентных (75,09%) и теофиллин-чувствительных лимфоцитов (93,91%), иммунорегуляторного индекса (96,65%), чувствительности лимфоцитов к препаратам гормонов тимуса (99,43%), концентрации IgG (70,86%)).

Достоверных  корреляционных  и  регрессионных  взаимосвязей  между аналогичными клиническими и анамнестическими признаками лимфатизма в парах отец-ребенок получено не было.

В линии пробанд-родной сибс выявлены высокие корреляционные связи между между склонностью к гипертрофии небных миндалин (0,2212), аденоидам (0,4215), увеличению вилочковой железы (0,2568). Рассчитанный на основе коэффшдаента корреляции коэффициент наследуемости оказался значимым только для аденоидов (84,3%) и увеличенного тимуса (51,36%).

Рассчитанная сегрегационная частота не позволяет говорить о моногенном типе наследования конституционального лимфатизма. Учитывая данные литературы, показывающие полигенный характер наследования конституционалъного варианта лимфатизма, а также собственные данные, позволяющие на высоком уровне достоверности отрицать доминантный или рецессивный тип наследования предрасположенности и произведен расчет коэффициента подверженности данному типу лимфатизму: 65,28%, что говорит опреобладающей роли наследственных факторов в генезе данного варианта лимфшпизма.

Причем, учитывая более частую встречаемость признаков лимфатизма у матерей, наличие значимых корреляционных взаимосвязей в линии мать-пробанд, а также в отношении родной сибс-пробанд, нельзя исключать сочетание полигенного наследования с эффектом Х-хромосомы. Косвенно об этом говорит и преобладание мужского пола среди детей с конституциональным лимфатизмом (76%).

Внешнесредовые факторы представлены в разделе анамнестических критериев диагностики.

3. Критерии диагностики.

а)анамнез жизни:

-неблагоприятные условия антенатального развития: острые и обострение хр. заб., анемия второй половины, психо-эмоц. стресс;

- высокие массо-ростовые показатели при рождении и высокие неравномерные и неустойчивые ежемесячные темпы прироста данных параметров на первом году жизни;

- высокий инфекционный индекс (неонатально - затянувшаяся конъюгационная желтуха, гнойно-воспалительные заболения; постнатально - дисбактериоз, энтероколиты, пневмонии с затяжным и осложенным течением, повторные фаринготрахеиты, бронхиты, др. рецидивирующие бронхолегочные заболевания).

б) клинические:

- внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей, бледность и мраморность кожи, снижение тургора тканей, мышечной массы и тонуса, фубые черты лица, некоторая гиподинамия и эмоциональная вялость, диспропорция телосложения с короткими шеей и туловищем, сравнительно длинными конечностями, широким костяком;

- лимфопролиферативный синдром: генерализованное увеличение лимфоузлов в срелнем в 7-9 группах, гинперплазия небных и глоточных миндалин, фолликулов язьиса, разрастание аденоидных вегетации, тимомегалия 2-3 степени, увеличение внутригрудных лимфоузлов, умеренная гепатоспленомегалия;

- симптомы    перемежающейся    соледефицитной    надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (рвота, может быть "фонтаном", срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации);

- ССсиндром: приглушенность тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи, усиливающийся при поворотах головы в противоположную сторону, шум может быть в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, снижение артериального давления;