Лимфатический диатез. Группа иммунопатологических диатезов. Конституциональный лимфатизм. Внешнесредовые факторы, страница 9

При возникновении острой пневмонии иммунокорригирующая терапия зависит от типа иммунного ответа. При напряженном варианте достаточно назначения иммунотропных средств в острый период пневмонии, а при истощаемом варианте - как в остром, так и в периоде реконвалесценции.

IV. Лимфатизм иммунологическои несостоятельности

В данном случае ребенок страдает унаследованной формой умеренного ИДС, и пролиферация лимфоидной ткани возникает как реакция по типу обратной связи на гипоиммуноглобулинемию и лимфопению, как реакция на стимулирующее пролиферацию действие некоторых классов IgM и IgE, а также просто как реакция на персистенцию антигенов при их недостаточной элиминации. Подобное состояние возникает при X-сцепленной форме гиперIgМ-синдрома, когда во втором десятилетии жизни возникает некотролируемая пролиферация нлазмоцитов, продуцирующих IgM, заселяющих ЖКТ, печень и желчный пузырь. Данное положение подтверждается доказанной склонностью пациентов    с    реактивным    ретикулезом    (предлейкемическое    состояние), гипогаммаглобулинемиями   и   синдромом   Радемахера   (?)   к   лейкозам   и лимфосаркоматозам.

V. Адреналогенный лимфатизм

Возникает при первичной гшюплазии или дисплазии надпочечников, врожденных пороках их развития.

Синдром увеличенной вилочковой железы[MB1] .

Синдром транзиторно увеличенной вилочковой железы	Синдром стойко увеличенной вилочковой железы
1) при остром заболевании (за счет интенсивной Аг-енной стимуляции) 2) период реконвалесценции острых инфекционных заболеваний, ожоговой болезни, травм ( за счет снижения глюкокортикоидов)	Синдром с тимусзависимым ИДС а) врожденным б) приобретеным
	Синдром без ИДС (5%)
	Гиперплазия тимуса с появлением в нем лимфоидных фоликулов
	Опухоли тимуса

Тимомегалия.

Этиология		Рентгенологически	Клинические формы
1) врожденная     приобретенная 2) органическая      функциональная 3) первичная     вторичная	Гипофункция Гиперфункция Дисфункция	Увеличение 1,2,3 степени	1. синдром увеличения тимуса а) с поражением пищевой и мочевыводящей системы б) с поражением дыхательной системы в) с поражением ССС
		Уменьшение	2. Первичное врожденное поражение тимуса (напр с-м Ди Джорджа, Луи-Бар, Вискота-Олдрича)
		Атрофия	3. Первичное приобретенное поражение тимуса а) тимит б) миастения в) миопатия г) опухоли тимуса
			4. Вторичные приобретенные поражения тимуса (наприм лейкозы, сепсис, ГБН, б-нь Верльгофа, тромбоцитопатии)

Признаки функциональной недостаточности гормонов тимуса:

1.  Синдром сдавления: трахеи, вагуса, верхней полой вены и сосудистого пучка

2.  Лимфопролиферативый синдром

3.  Эндокринно- обменные: ожирение, гепатомегалия, гиперпигментация кончиков пальцев, низкое АД, рахит, "миокардиодистрофия"

4.  Синдром иммунологических нарушений

Лабораторные показатели

·  Снижение иммуноглобулинов ( чаще А и G)

·  Т-лимф < 56,7 %, В-лимф < 25 %

·  Снижение ответа лимф на ФГА ( норма- 58-62%)

·  Снижение фагоцитарной активности и фагоцитарного числа

·  В биохимии крови: а) снижение фосфора, сахара, общего белка, g-глобулинов б) повышение a₁,a₂-глобулинов, остаточного азота