В зависимости от формы заболевания при гистиоцитозе наблюдается локальная или генерализованная инфильтрация тканей. Морфологическая картина клеточного субстрата имеет сходство при разных формах заболевания, хотя выделяются и определенные специфические черты. Пролифераты содержат гистиоцитарные клетки, нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, плазматические клетки.
Описаны три типа клеток, относящиеся к гистиоцитарным: атипичные гистиоциты, многоядерные клетки, ксантомные клетки.
(по Writing Group of Hitiocyte Society) 1987 г.
Класс I. Лангергансово-клеточный гистиоцитоз. Класс II. Гистиоцитозы мононуклеарных фагоцитов, отличные от класса I.
1. Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
2. Ассоциированный с инфекциями гемофагоцитарный синдром.
3. Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией. Класс III. Злокачественные гистиоцитарные заболевания.
1. Острый монобластный лейкоз.
2. Злокачественный гистиоцитоз.
3. Истинная гистиоцитарная лимфома.
Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от формы гистиоцитоза (злокачественный и доброкачественный вариант), стадии процесса. Увеличение лимфатических узлов отмечается у 97,1% детей при злокачественном течении процесса (Л. А. Махонова с соавт. 1992). Увеличенные лимфоузлы плотные, сливаются в крупные конгломераты, спаяны между собой и подлежащей клетчаткой. Кожа у части детей над лимфоузлами может быть инфильтрирована, гиперемирована, отмечается гиперестезия. Такие конгломераты имеют сходство с аденофлегмоной, при пункции лимфоузла — асептический некроз.
При гистологическом исследовании выявляют атипичные гистиоциты, многоядерные клетки, ксантомные клетки.
Класс I. Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (ЛКГ). Охватывает заболевания, которые раньше описывались как болезнь Летерера-Энве, синдром Хенде-Крисчен-Шюлера, эозинофильная гранулема, самовылечивающийся гистиоцитоз, чисто кожный гистиоцитоз, нелепидный ретикулоэндотелиоз.
В настоящее время предлагаются 3 уровня диагностики:
1. Предположительный диагноз, когда морфологическая картина соответствует описанной в литературе и дополнительные методики верификации не проводились.
2. Диагноз, когда данные морфологического исследования подкреплены наличием двух и более из следующих признаков: положительная окраска на АТФ-фазу, —1100 протеин, —Д-маннозидазу, специфическое связывание арахисного лактина.
3. Заключительный диагноз, когда дополнительно обнаруживаются гранулы Бирбека при трансмиссионной микроскопии гистиоцитарных элементов или на их поверхности выявлен маркер ОТК-6.
Класс II. Гистиоцитозы мононуклеарных фагоцитов, отличные от лкг.
В этот класс включены заболевания, которые морфологически демонстрируют скопление активных доброкачественных гистиоцитов и лимфоцитов, но гистиоциты не являются лангергансовыми клетками. Заболевания протекают с поражением всех органов и тканей, выраженной лимфоаденапатией. Особенно выражено поражение лимфоузлов при синусовом гистиоцитозе (массивная лимфоаденопатия Россаи-Дорфмана). Течение этого заболевания доброкачественное и стабильное.
Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз из-за его особенностей выделют в особую группу, так как заболевание протекает злокачественно, но по своей морфологической картине относится к доброкачественным гистиоцитозам. Болеют родственники преимущественно на первом году жизни.
Для подтверждения диагноза необходимо иметь 3 из следующих признаков:
1. Скопление доброкачественных лимфоцитов и гистиоцитов с разной степенью выраженности гемофагоцитоза в костном мозге или лимфатических узлах.
2. Наличие тех же клеток в ликворе.
3. Поражение печени.
4. Гипертриглицеридемия.
Класс III. Злокачественные гистиоцитарные заболевания.
Клетки, составляющие морфологический субстрат заболевания, должны обладать 2 свойствами: иметь признаки злокачественности и происходить из мононуклеарных фагоцитов.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.