Лимфаденопатии. Поверхностно расположенные (подкожные) лимфатические узлы и глубокие. Группы периферических лимфатических узлов и соответствующие им региональные области, страница 4

6. При большой опухоли — отмечается истончение кожи и развитие венозной сети как на самой опухоли, так и на груди и верхней части спины.

7. Каждый лимфоузел можно ощупать, долго не спаяны между собой и окружающей клетчаткой “картошка в мешке” (А. А. Кисель).

8. Опухоль у некоторых детей увеличивается при повышении температуры и уменьшается при ее снижении.

9. Увеличение селезенки — признак генерализации процесса.

10. В анализе крови отмечается увеличение СОЭ, абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, лимфоцитопения, анемия; в запущенных случаях у единичных больных бывают признаки аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры.

11. Гистологическое исследование лимфоузла.: клеточный полиморфизм (лимфоциты, пролимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и гигантские мяогоядерные клетки Березовского-Штернберга и могут быть предшественники типичных клеток Березовского-Штернберга — одноядерные клетки Ходжкина.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗА

(Аnn Аrbor, 1971)

I стадия—поражение одной группы ЛУ (I) или одного экстралимфатического органа (е).

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное вовлечение одного экстралимфатического органа и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (2е).

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного из экстралимфатических органов (IIIе ) или вовлечением селезенки (III) или того и другого (III е)

IV стадия — диффузное или диссеминированное поражение одного и более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

Гистологические варианты лимфогранулематоза

1. Лимфоцитарное преобладание.

2. Модулярный (узелковый) склероз.

3. Смешанно-клеточный.

4. Лимфоцитарное подавление:

а) по типу диффузного фиброза, б) по ретикулярному типу.

Клиническая стадия устанавливается один раз перед лечением.

Применение диагностической (эксплоративной, т. е. “имеющей целенаправленный поиск) лапаротомии со спленэктомией, биопсией правой и левой долей печени, внутрибрюшных и забрюшных лимфатических узлов узаконила понятие “клиническая стадия” (CS или КС) и “патоморфологическая стадия” (РS или ПС).

Гистологически подтвержденное поражение органов и тканей обозначается следующими символами: N (+) — внутрибрюшинные и забрюшинные лимфатические узлы.

Н (+) — печень          М (+) — костный мозг

S (+) — селезенка      Р (+) — плевра

L (+) — легкие           О (+) — кости                                             Д (+) — кожа

По отсутствию или наличию симптомов интоксикации (или так называемых “общих симптомов”) выделяются подстадии А и Б. Общими симптомами являются:

— значительная потеря массы тела (до 10% и более) в течение 6 месяцев перед поступлением;

— лихорадка с температурой выше 38°С, не связанная с интеркуррентными заболеваниями и инфекциями;

— проливные ночные поты, заставляющие менять нательное белье.

Наличие хотя бы одного из симптомов оценивается подстадией Б, отсутствие подстадией А.

Примеры классификации по стадиям.  Множественные очаги легочной ткани ограниченные одной долей или прикорневым распространением процесса, связанным с аденопатией ворот легкого соответствующей стороны, должны квалифицироваться как локализованное внелимфатическое заболевание. СS (КС) 1А -- РS (ПС) I S(-) N(-) Н(-) М(—) - подразумевает клиническую стадию I, непораженную селезенку после спленэктомии, отрицательный результат биопсии дополнительного лимфатического узла, печени, костного мозга.

СS (КС) ПзА -> Рs(111) S(+) N(+) Н(—) М(—) —обозначает клиническую стадию ПА, поражение трех областей лимфатических узлов выше диафрагмы, измененную после диагностической лапаратомии на патоморфологическую стадию III с поражением селезенки, абдоминальных лимфатических узлов, но без поражения печени и костного мозга.

При лимфогранулематозе имеет большое практическое значение оценка “биологической” активности процесса. Используют следующие 5 показателей: