Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома: Методическая разработка для проведения практического занятия (для преподавателей), страница 2

№/№ п/п	Этапы занятия	Продолжитель- ность (в мин.)	Оснащенность
Третий   день
1.	Организация занятия	3 мин.
2.	Формулировка темы и цели	4 мин.
3.	Определение исходного уровня подго-товки к занятию	20 минут	Набор тестов (приложение № 1)
4.	Работа студентов у постели больного	25 минут
5.	Перерыв	15 мин.
6.	Разбор больного с геморрагическим васкулитом. Доклад куратора по жало-бам и анамнезу в учебном классе, ос-мотр больного в палате. Выделение синдромов клинических и гематологи-ческих. Постановка диагноза с учетом клинического варианта и степени ак-тивности заболевания. Обсуждение тактики лечения больного. Обсуждение проблемы диссеминированного внутри-сосудистого свертывания в аспекте раз-личных патологий.	50 минут
7.	Выработка представления о больном в учебном классе	30 минут
8.	Перерыв	15 мин.
9.	Разбор анализов при васкулитах с акцентом на показатели активности процесса, заслушивание реферата «Понятие о фибринолизе»	30 минут	Набор анализов Список тем УИРС
	Решение ситуационных задач и выпи-сывание рецептов	20 мин.	Набор задач (приложение № 2) и список лекарственных препаратов
10.	Заключение по занятию с объявлением итоговых оценок	5 мин.
11.	Домашнее задание	3 мин.

8.МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ (СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ)

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

I группа вследствие нарушения свертывания крови : гемофилии А, В, С (отсутствие тромбопластиногена); недостаток протромбина; недостаток витамина К; нарушения функ-ции печени; недостаток фибриногена (врожденная афибриногенемия, конституциональная фибриногенопения, приобретенная фибриногенопения); фибринолиз протеолитическими ферментами; передозировка антикоагулянтов.

II группа  вследствие нарушения образования тромбоцитов: эссенциальная тромбоци-топения (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении при СКВ, хроничес-ком лимфолейкозе, активном гепатите и т.д.; конституциональные тромбопатии (болезнь Гланцмана, Виллебрандта).

III группа  вследствие сосудистых нарушений: а) общие поражения сосудов преи-мущественно при первичных внесосудистых заболеваниях: артериальная гипертония; инфекционно-токсические и ревматико-аллергические заболевания (пурпура Шейнлейн-Геноха); гормональные нарушения; цинга; нервно-сосудистые нарушения; гиперглобу-линемическая пурпура; б) ограниченные поражения сосудистых стенок: наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера); ангиоматоз сетчатки; наслед-ственная семейная  purpura simplex.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменных факторов свертывания ( первая группа ).

В плазме содержится 13 факторов, которые участвуют в процессах свертывания крови: I фактор – фибриноген; II фактор - протромбин (витамин К); III фактор – тромбопластин; IU фактор – Са; U фактор - проакцелерин (лабильный фактор, кофактор тромбопластина); UI фактор - акцелерин (активированный U фактор); UII фактор – проконвертин; UIII фактор – антигемофильный глобулин (АГГ); ICфактор - фактор Кристмаса (плазменный тромбо-пластический компонент ПТК); C фактор - фактор Стюарта; CI фактор - фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина); CII фактор - фактор Хагемана (естест-венная протеаза, фактор контакта, дефицит фактора дает тромбозы); CIII фактор – фибринстабилизирующий фактор.

Фазы свертывания крови : первая фаза - активация тромбопластина; вторая фаза - трансформация протромбина в тромбин; третья фаза - трансформация фибриногена в фибрин; четвертая фаза - ретракция кровяного сгустка; пятая фаза – фибринолиз.

Первую фазу свертывания (фазу активации тромбопластина) можно схематично изо-бразить так:

	Внешний путь за 15-20 секунд свертывания	Внутренний путь свертывания ( 5 - 10 минут )
ПЕРВЫЙ   ЭТАП	III фактор ( тканевой тромбопластин ) взаимодействует с UII фактором  ( проконвертином ) при участии IU фактора ( кальция ) и C фактором ( фактором Стюарта ). Продукты этой реакции взаимодействуют с	CII фактор Хагемана активирует : 1. CI фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина) в присутствии IU фактора (Са) ¯ 2. IC фактор Кристмаса (плазменный тромбопластический компонент) ¯ 3. Активируется UIII (АГГ) взаимодействует с C фактором Стюарта. ¯ Все это активирует U фактор (проакцелерин) и возникает тромбопластическая активность
ВТОРОЙ ЭТАП	U фактор ( проакцелерин, лабильный фактор, кофактор тромбопластина ) при участии IU фактора (Са) и фосфолипида формируется тромбопластическая активность ¯	¯
АКТИВИРОВАННЫЙ  ТРОМБОПЛАСТИН

Таким образом, внешний и внутренний пути свертывания крови сливаются с момента активации C фактора Стюарта.

Вторая фаза свертывания :

Активированный тромбопластин

                    ¯

II фактор ( протромбин )          ®   Тромбин  ( фактор IIа )

Готового тромбина в плазме нет.

Функции тромбина :

1. Стимулирует агрегацию тромбоцитов. 2. Освобождает пластиночные факторы гемо-стаза. 3. Активирует UIII,U, C, CIII факторы. Избыток тромбина инактивируется анти-тромбином III (это плазменный кофактор гепарина). Кроме того антитромбин III инакти-вирует IIA, C, CI, CIIA факторы свертывания. При дефиците в плазме антитромбина III гепарин малоэффективен. Кроме того гепарин из тучных клеток инактивирует тромбин.