Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ЧЕЛЯБИНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МЗ РФ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У НОВОРОЖДЕННЫХ.

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЯТОГО И ШЕСТОГО КУРСА

ЛЕЧЕБНОГО И ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ ДЛЯ СТУДЕНТОВ, ИНТЕРНОВ, ОРДИНАТОРОВ МЕДИЦИНСКИХ ВУЗОВ И ВРАЧЕЙ

Авторы:    доцент А.Н. Котляров, ассистенты А.В. Тараскин, Д.В. Сподарь

ЧЕЛЯБИНСК,  2005

В структуре хирургической патологии новорожденных ведущее место (около 80%) занимают пороки развития. Частота врожденных аномалий не имеет тенденции к снижению. Среди детей с пороками развития, требующими экстренной хирургической помощи,  около 30% пациентов имеют множественные аномалии. В этой группе больных отмечается особенно высокая летальность, которая, даже в условиях современной хирургической помощи новорожденным, имеет незначительную тенденцию к уменьшению. Своевременная диагностика врожденных аномалий имеет большое значение для выбора оптимальной лечебной тактики и прогноза заболевания.

К наиболее часто встречающимся порокам развития относятся следующие:

1.  Атрезия пищевода

2.  Пороки развития ЖКТ

3.  Аноректальные аномалии

4.  Пороки развития передней брюшной стенки

5.  Диафрагмальные грыжи

6.  Спинномозговые грыжи

7.  Пороки мочевой системы

Большую роль в решении проблемы диагностики врожденных аномалий  играет антенатальное обследование, проводимое с 14–18 недели беременности. Оно позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка (табл.1). Одна из главных целей планомерно проводимого обследования беременных женщин – выявление патологии плода. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях его коррекции. На основании этой информации они в праве решить судьбу своего еще нерожденного ребенка.

Большая часть пороков развития хорошо поддается лечению, и поэтому, если такая беременность желанна, то ее целесообразно сохранять. Однако, некоторые виды аномалий до сих пор во всем мире считаются либо неизлечимыми, либо социальная адаптация этих больных весьма сложна и не обеспечивает ребенку и его родителям элементарного качества жизни. К таким аномалиям относятся пороки развития центральной нервной системы (рахишизис, микроцефалия, врожденная гидроцефалия), некоторые врожденные пороки сердца (гипоплазия левых отделов). Не решена во всем мире проблема лечение муковисцидоза, проявляющегося в периоде новорожденности мекониальной кишечной непроходимостью и приводящего к смерти в более старшем возрасте от развивающейся легочной недостаточности. Таким образом, при антенатальной  диагностике  врожденных пороков развития вопрос о дальнейшей тактике очень сложен и должен решаться  только после консультации  хирурга-неонатолога.

Таблица 1. Сроки возможной зхографической визуализации некоторых ВПР

Вид ВПР	Срок      (нед.)	Доступ	Автор
Акрания Цефалоцеле Вентрикуломегалия Аномалия Dendy-Walker Голопрозэнцефалия Spina bifida Расщелина губы и неба Диафрагмальная грыжа ВПС Эктопия сердца Атрезия пищевода Дуоденальная атрезия Атрезия тонкого кишечника Атрезия ануса Изолированный асцит Гастрошизис Омфалоцеле Гидронефроз Мегалоцистис Синдром Prune Belly Агенезия почек Поликистоз почек Ахондроплазия Полидактилия	11 13 после 14 нед. 13 12 12 12 14 11 10 с 26 нед. 14 с 26 нед. после  30 14 10 после 13 13 10 13 13 19-20 24-28 14	РV PV Абд. PV PV PV PV PV PV PV Абд. PV Абд. Абд. Абд. PV PV PV PV PV PV Абд. Абд. PV	Kennedy K. et all Bronstein M., Zinner E.Z. Медведев М.В. Achiron R., Achiron A. Воронин Д.В. Sebire N. Et all Воронин Д.В. Bocain M., et all Gembruch U. et all Воронин Д.В. Медведев М.В. Petrikovsky B.M. Медведев М.В. Harris B. et all Медведев М.В. Воронин Д.В. Van Zalen-Sprock R.M. et all Nicolaides K.N. Sebire N. et all Воронин Д.В. Bronstein M., Zinner E.Z. Wisser J. et all Медведев М.В., Юдина Е.В. Bronstein M., Zinner E.Z. Медведев М.В.

PV – трансвагинальный, Абд. – абдоминальный доступы.

Синдромдыхательнойнедостаточности (СДН)

Нарушение дыхания в первые часы и дни жизни является наибо­лее частым патологическим состоянием, с которым встречаются аку­шеры и неонатологи. По данным ВОЗ (1973), острая дыхательная недостаточность - самая частая причина смерти в перинатальном пе­риоде (до 70-80 %). Нарушение дыхания может развиться в разное время неонатального периода. Ребенок может родиться с признака­ми СДН, иногда их появление отмечается через несколько минут, часов и даже дней после рождения.

Причины, вызывающие острые расстройства дыхания у новорож­денных, лишь в половине случаев непосредственно связаны с пора­жением дыхательной системы ребенка. Заболеваний, вызывающих СДН, так много и они столь разнообразны, что попытка установле­ния точной нозологической формы в условиях родильного дома, скорой помощи, в домашних условиях, как правило, обречена на неудачу. Вне стационара нет условий для использования дополнитель­ных методов обследования, врач ограничен во времени, иногда из-за тяжести состояния ребенка затруднен даже обычный клинический осмотр.

Целесообразно выделить три группы основных причин СДН, воз­никающего у новорожденных:

1) инфекционно-воспалительная патология легких и верхних ды­хательных путей (пневмония, ОРВИ, ларинготрахеит, бронхиолит и др.);

2) неинфекционная патология легких (аспирация, ателектазы, муковисцидоз, незрелость легких, пневмоторакс, интерстициальная эмфизема, пороки развития легких и др.);

3) внелегочная патология: повреждение ЦНС, спинальная трав­ма, менингоэнцефалит, врожденные пороки сердца и сосудов, груд­ной клетки, диафрагмы, пищевода, внутриполостные кровотечения, пневмоперитонеум, метеоризм, перитонит, новообразования ротоносоглотки, средостения, брюшной полости, забрюшинного простран­ства.

Этот неполный перечень причин СДН у новорожденных позво­ляет представить те диагностические трудности, которые возникают у врача, встретившегося с подобным больным.

Дыхательная недостаточность у новорожденных только в 2–4 % случаев является уделом деятельности детского хирурга, но части таких пациентов оперативная коррекция может спасти жизнь.

Атрезия пищевода

 Атрезия пищевода (АП) – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух не сообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с  трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.