Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ЧЕЛЯБИНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МЗ РФ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У НОВОРОЖДЕННЫХ.

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЯТОГО И ШЕСТОГО КУРСА

ЛЕЧЕБНОГО И ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ ДЛЯ СТУДЕНТОВ, ИНТЕРНОВ, ОРДИНАТОРОВ МЕДИЦИНСКИХ ВУЗОВ И ВРАЧЕЙ

Авторы:    доцент А.Н. Котляров, ассистенты А.В. Тараскин, Д.В. Сподарь

ЧЕЛЯБИНСК,  2005

В структуре хирургической патологии новорожденных ведущее место (около 80%) занимают пороки развития. Частота врожденных аномалий не имеет тенденции к снижению. Среди детей с пороками развития, требующими экстренной хирургической помощи,  около 30% пациентов имеют множественные аномалии. В этой группе больных отмечается особенно высокая летальность, которая, даже в условиях современной хирургической помощи новорожденным, имеет незначительную тенденцию к уменьшению. Своевременная диагностика врожденных аномалий имеет большое значение для выбора оптимальной лечебной тактики и прогноза заболевания.

К наиболее часто встречающимся порокам развития относятся следующие:

1.  Атрезия пищевода

2.  Пороки развития ЖКТ

3.  Аноректальные аномалии

4.  Пороки развития передней брюшной стенки

5.  Диафрагмальные грыжи

6.  Спинномозговые грыжи

7.  Пороки мочевой системы

Большую роль в решении проблемы диагностики врожденных аномалий  играет антенатальное обследование, проводимое с 14–18 недели беременности. Оно позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка (табл.1). Одна из главных целей планомерно проводимого обследования беременных женщин – выявление патологии плода. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях его коррекции. На основании этой информации они в праве решить судьбу своего еще нерожденного ребенка.

Большая часть пороков развития хорошо поддается лечению, и поэтому, если такая беременность желанна, то ее целесообразно сохранять. Однако, некоторые виды аномалий до сих пор во всем мире считаются либо неизлечимыми, либо социальная адаптация этих больных весьма сложна и не обеспечивает ребенку и его родителям элементарного качества жизни. К таким аномалиям относятся пороки развития центральной нервной системы (рахишизис, микроцефалия, врожденная гидроцефалия), некоторые врожденные пороки сердца (гипоплазия левых отделов). Не решена во всем мире проблема лечение муковисцидоза, проявляющегося в периоде новорожденности мекониальной кишечной непроходимостью и приводящего к смерти в более старшем возрасте от развивающейся легочной недостаточности. Таким образом, при антенатальной  диагностике  врожденных пороков развития вопрос о дальнейшей тактике очень сложен и должен решаться  только после консультации  хирурга-неонатолога.

Таблица 1. Сроки возможной зхографической визуализации некоторых ВПР

PV – трансвагинальный, Абд. – абдоминальный доступы.

Синдромдыхательнойнедостаточности (СДН)

Нарушение дыхания в первые часы и дни жизни является наибо­лее частым патологическим состоянием, с которым встречаются аку­шеры и неонатологи. По данным ВОЗ (1973), острая дыхательная недостаточность - самая частая причина смерти в перинатальном пе­риоде (до 70-80 %). Нарушение дыхания может развиться в разное время неонатального периода. Ребенок может родиться с признака­ми СДН, иногда их появление отмечается через несколько минут, часов и даже дней после рождения.

Причины, вызывающие острые расстройства дыхания у новорож­денных, лишь в половине случаев непосредственно связаны с пора­жением дыхательной системы ребенка. Заболеваний, вызывающих СДН, так много и они столь разнообразны, что попытка установле­ния точной нозологической формы в условиях родильного дома, скорой помощи, в домашних условиях, как правило, обречена на неудачу. Вне стационара нет условий для использования дополнитель­ных методов обследования, врач ограничен во времени, иногда из-за тяжести состояния ребенка затруднен даже обычный клинический осмотр.

Целесообразно выделить три группы основных причин СДН, воз­никающего у новорожденных:

1) инфекционно-воспалительная патология легких и верхних ды­хательных путей (пневмония, ОРВИ, ларинготрахеит, бронхиолит и др.);

2) неинфекционная патология легких (аспирация, ателектазы, муковисцидоз, незрелость легких, пневмоторакс, интерстициальная эмфизема, пороки развития легких и др.);

3) внелегочная патология: повреждение ЦНС, спинальная трав­ма, менингоэнцефалит, врожденные пороки сердца и сосудов, груд­ной клетки, диафрагмы, пищевода, внутриполостные кровотечения, пневмоперитонеум, метеоризм, перитонит, новообразования ротоносоглотки, средостения, брюшной полости, забрюшинного простран­ства.

Этот неполный перечень причин СДН у новорожденных позво­ляет представить те диагностические трудности, которые возникают у врача, встретившегося с подобным больным.

Дыхательная недостаточность у новорожденных только в 2–4 % случаев является уделом деятельности детского хирурга, но части таких пациентов оперативная коррекция может спасти жизнь.

Атрезия пищевода

 Атрезия пищевода (АП) – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух не сообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с  трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.