Терминальная стадия миелофиброза: Характеризуется увеличением количества лейкоцитов, незрелых гранулоцитов, бластов, реже выявляется эритробластемия. Иногда как следствие фиброза и остеосклероза костного мозга, заболевание завершается развитием аплазии костного мозга, которая сопровождается лейкопенией, эритроцитопенией и тромбоцитопенией.
Исходы миелофиброза:
n бластный криз по типу острого миелолейкоза, острого миеломоноцитарного лейкоза, острого мегакариобластного лейкоза
n аплазия кроветворения
n трансформация в ХМЛ
n развитие гематосаркомы селезенки и лимфатических узлов.
Эритремия.
Истинная полицитемия, болезнь Вакеза—Ослера — клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты. Развивается в результате опухолевой трансформации как эритроидных предшественников на уровне бурстобразующей единицы (БОЕ-Э), так и клеток предшественников миелопоэза (более вариабельный вариант).
Патогенез: Тотальная гиперплазия трех ростков миелопоэза, преимущественно эритрокариоцитов, сохраняющих способность к дифференцировке и созреванию → накопление опухолевой массы → увеличение количества эритроцитов в сосудистом русле, синусах костного мозга, селезенке → нарушение реологии крови → гипоксия тканей и тромботические осложнения → постепенное снижение пролиферативной активности клеток 1, 2 или 3 ростков с развитием анемии, тромбоцитопении или нейтропении → фиброзное перерождение костного мозга с редуцированием гемопоэза или с выраженной гиперплазией гранулоцитов по типу ХМЛ.
Клинические проявления эритремии: Встречается преимущественно у лиц пожилого возраста.
В начальной стадии - астения, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, цианоз кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен.
Развернутая — эритремическая стадия —более продолжительная по времени. Сплено-, гепатомегалия (меньше), тромботические осложнения, чаще флеботромбозы, нарушение трофики тканей (сильные постоянные боли в ногах), гиперурикемия и урикозурия.
Терминальная стадия - осложнения, связанные с поражением органов и сосудов: цирроз печени, тромбоз сосудов головного мозга.
Исходы эритремии: бластный криз, гематосаркома, ХМЛ, гипоплазия кроветворения и миелофиброз.
Лабораторные показатели при ХмонЛ: Периферическая кровь:
n умеренный лейкоцитоз
n нарастающий моноцитоз (более 20%). Морфология моноцитов сохранена. Промоноциты, монобласты обнаруживаются чаще в терминальной стадии болезни.
n Нормо- или гиперхромная анемии (на поздних стадиях)
n Тромбоцитопения (на поздних стадиях)
В моче и крови - высокое содержание лизоцима.
Костный мозг. Длительное время не изменяется. При прогрессировании повышается клеточность, нарастает моноцитоз. Соотношение лейко/эритро близко к нормальному. Моноцитоз может быть не одинаково выражен в костном мозге и крови. Нередко моноцитоз крови превышает количество моноцитов костного мозга.
Цитохимия: слабая положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, гликоген, высокая активность неспецифической эстеразы (ингибируемая фторидом натрия).
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).
Возникает в результате опухолевой трансформации КОЕ-ГМ. Морфологический субстрат - клетки моноцитарного и миелоидного ряда (монобласты, промоноциты, моноциты, миелобласты, гранулоциты).
Патогенез: опухолевый рост→ подавление эритро- и тромбоцитопоэза → недостаточность костномозгового кроветворения.
Клиника. Аналогична ХМонЛ, однако чаще отмечается спленомегалия. Продолжительность жизни 5—10 лет.
Лабораторные показатели при ХММЛ: Периферическая кровь:
n лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и метамиелоцитов, единичные бласты, абсолютный моноцитоз (более 1000 в 1 мкл крови).
n Большинство моноцитов не отличается от нормальных, однако встречаются моноциты с более грубой зернистостью, резко выражен полиморфизм ядер. Критерии диагностики (ФАБ): бластов в крови более 5%, абсолютный моноцитоз более 109/л.
Костный мозг:нормо- или гиперклеточный. Бласты от 5 до 20%, повышено содержание незрелых гранулоцитов, преимущественно миелоцитов. Признаки дисэритропоэза и дисгранулоцитопоэза.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.