Главный признак терминальной стадии – ухудшение состояния больного и картины крови на фоне активного лечения.
Лабораторные показатели при ХМЛ в терминальной стадии: Периферическая кровь:
n Лейкоцитоз (до 1000х109/л)
n Анемия макроцитарная гиперхромная
n Мегалобласты
n Тромбоцитопения
n Нейтропения
n Бласты до 30% более (в бластном кризе)
n Миелемия – картина крови напоминает картину КМ.
Костный мозг:
n Бласты (15-99)
n Резкое угнетение грануло-, эритро- и тромбоцитопоэза
n Полиморфизм клеток, ядер (уродливая форма, сегментация)
Варианты ХМЛ, исходы:
Эозинофильныи вариант - преобладание преимущественно зрелых эозинофилов при отсутствии или малом количестве незрелых форм. Однако иногда возможно большое число эозинофильных миелоцитов.
Базофильный вариант - преобладание базофилов в клеточном субстрате.
Исходы ХМЛ: бластный криз (наиболее часто), миелофиброз, гематосаркома.
Дифференциальная диагностика ХМЛ:
n Лейкемоидные реакции нейтрофильного типа
n Сублейкемический миелоз (миелофиброз).
Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз)
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелофиброз) — опухоль миелоидной ткани в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. Опухолевая трансформация на уровне СКК или клетки предшественницы миелопоэза.
Морфологический субстрат заболевания - клетки грануло-, эритро-, тромбоцитопоэза.
Патогенез сублейкемического миелоза: Нарушение костномозгового кроветворения → гиперплазия миелокариоцитов, замещение жирового КМ, появление неоднородных очагов фиброза во всех костях.
Механизмы развития фиброза: ростовые факторы, секретируемые мегакариоцитами и тромбоцитами → пролиферация фибробластов → синтез ими коллагена + синтез фактора, ингибирующего активность коллагеназы (мегакариоциты).
Лейкозная трансформация кроветворной ткани → лейкозная инфильтрация в других органах (селезенка, л/у, печень)
Клиническая картина миелофиброза: Заболевание встречается чаще в пожилом возрасте. Проходит те же стадии развития, что и ХМЛ. Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением размеров селезенки.
Основные симптомы болезни:
Ø спленомегалия при сублейкемической (алейкемической) картине крови
Ø миелофиброз костного мозга
Ø миелоидная метаплазия селезенки, печени, редко л/у
Начальная стадия - клиника не выражена, спленомегалия.
Развернутая стадия. Гепатоспленомегалия, анемия, поражение других органов (экстрамедуллярное кроветворение), геморрагический синдром (тромбоцитопения), чаще в ЖКТ, интеркуррентные инфекции.
Лабораторные признаки миелофиброза: Периферическая кровь:
n Лейкоцитоз (10,0—20,0 · 109/л)
n Незначительный сдвиг (до миелоцитов)
n Изменение морфологии нейтрофилов (асинхронность созревания ядра и цитоплазмы, агранулярность, гипо- и гиперсегментированность)
n Анемия нормо- или гиперхромная
n Анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты, невысокий ретикулоцитоз.
Тромбоцитоз - в начальной стадии заболевания 400—600 • 109/л, по мере развития лейкоза 1 млн и более, держится долго и может являться причиной нарушений гемостаза. На поздних этапах – тромбоцитопении (вследствие фиброза). Резко нарушена морфология тромбоцитов (анизоцитоз, макроформы и т.д.)
Биохимические исследования: гиперурикоземия, гиперурикозурия, особенно в период цитостатической или лучевой терапии.
Картина КМ при миелофиброзе: Изменения вариабельны, в зависимости от преобладания одно-, двух- или трехросткового поражения кроветворения и миелофиброза в костном мозге. Возможна первичная пролиферация мегакариоцитарного ростка, нередко гиперплазия трех ростков — панмиелоз.
Клеточность КМ увеличена, соотношение лейко/эритро колеблется в основном за счет клеток лейкопоэза. Эритрокариоциты – норма (↑), мегакариоциты – норма.
Цитохимия: ↑↑ щелочной фосфатазы и ШИК.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.