L2 с типичными лимфобластами, у взрослых чаще. Бласты средние, ядерно-цитоплазматические соотношение высокое, ядра различной формы, хроматин нежный, ядрышки видны.
Дифференцировка L1 и L2: если среди 100 бластов более 90% составляют микроформы - L1, 75-90% - L1/ L2, 50-75% - L2/ L1, менее 50% - L2.
L3 – лимфобласты крупные с очень нежной хроматиновой сетью, 1-2 отчетливо видные нуклеолы. Цитоплазма резко базофильна, вакуолизирована. «Клетки типа лимфомы Беркитта».
Необходимым условием для диагностики ОЛЛ является иммунологическое фенотипирование!
Течение ОЛЛ и прогноз зависят от иммунофенотипа бластных клеток и наличия аномалий кариотипа.
Чувствительность к терапии при различных вариантах ОЛЛ: У детей эффективность лечения выше, чем у взрослых (пятилетняя безрецидивная выживаемость 80% и 40% соответственно). У детей чаще благоприятная форма (пре-пре-В), значительно реже – Ph-позитивный. Хорошо отвечают на терапию КС - Т-ОЛЛ с экспрессией CD1a. Неблагоприятный прогноз и устойчивость к терапии - «зрелый» вариант В-ОЛЛ – (sIg+) и Ph+ (проВ).
Диагностика бифенотипических острых лейкозов
Бифенотипические лейкозы – бластные клетки проявляют двойную миелоидно-лимфоидную направленность дифференцировки.
Может быть установлен только при использовании иммунофенотипирования: одновременное наличие на бластах миелоидных маркеров (CD13, 33, w65) и антигенов В-линии (CD19, 10, 20, 79, сIgM, cCD22) или Т-линии (CD2,5,8,3). Для подтверждения BAL необходимо, чтобы сумма лейкозных клеток, положительным с миелоидными и лимфоидными маркерами, составляла более 120%.
Клиническая особенность BAL – прогностически неблагоприятен, часто сочетается с М0 и t (9; 22)
Хронические лейкозы
Группа опухолей кроветворной ткани, возникающих вследствие опухолевой трансформации стволовых полипотентных клеток или коммитированных клеток-предшественников.
Ø Миелопролиферативные заболевания
Ø Лимфопролиферативные заболевания
Эпидемиология лейкоз: Шире распространены в высокоразвитых странах. В Европе ( и в Беларуси) 8-10 случаев на 100 тыс населения в год. Смерность от лейкозов составляет около 1% от общей смертности, 4-5% смертности от злокачественных опухолей. У детей - около 50% смертности от злокачественных опухолей.
Факторы, способствующие развитию заболевания:
v Химические – эндо- и экзогенные (бензол, цитостатики, антибиотики(левомицетин) и др)
v Физические – ионизирующее излучение, вибрация, резкие колебания температуры. Особенно - сочетание малых доз радиации с химическими факторами.
v Лейкозогенные вирусы.
v Иммунодефициты.
v Наследственные факторы. Передается нестабильность хромосом в определенном ряду клеток.
v Неполноценность репаративных процессов в организме.
Заболевания миелоидной группы лейкозов: В порядке убывания частоты: хронический миелолейкоз (ХМЛ), эритремия (истинная полицитемия), сублейкемический миелоз (миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, трудно классифицируемые миелопроли-феративные заболевания.
Хронический миелолейкоз
Возраст - 20—60 лет, реже в старческом, совсем редко у детей до 10 лет. Одинаковая частота у мужчин и женщин.
Морфологический субстрат опухоли - созревающие и зрелые гранулоциты, чаще всего нейтрофилы (выделяют и эозинофильные варианты ХМЛ).
Патогенез хронического миелолейкоза: Злокачественная трансформация СКК, сохраняющей способность к дифференцировке и созреванию до зрелой. Первичное поражение костного мозга → нарастание опухолевой массы → вытеснение нормальных ростков кроветворения (неэффективный эритропоэз, аутоантитела к эритрокариоцитам и тромбоцитам, анемия и тромбоцитопения → замещение жирового костного мозга, инфильтрация лейкозными клетками органов и тканей: лейкостазы в сосудах, нарушения мозгового кровообращения, сплено- , гепатомегалия.
По мере прогрессирования заболевания → мутации в опухолевом клоне → развитие новых субклонов с высокой пролиферативной активностью → потеря способности к созреванию → терминальная стадия.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.