Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 2

Эритропоэз – мегалобластический, сидеробластический, диспластический (двух- или многоядерность, дольчатость или фрагментация ядер, разрывы ядерной мембраны, усиленный пикноз).

Гранулоцитопоэз – гипер- или гипоплазия ростка, увеличение бластов с тельцами Ауэра или без них, задержка созревания на стадии промиело- и промоноцита, недостаточное содержание зрелых Нф, патологические формы Нф (гипо- или гиперсегментация ядер, кольцевидные и складчатые ядра, гипогранулярность и наличие крупных гранул), моноцитоидность промиело- и миелоцитов.

Тромбоцитопоэз – гипо- или гиперплазия мегакариоцитарного ростка, моно- или бинуклеарные мегакариоциты малого диаметра – менее 20 мкм или  крупные мегакариоциты с единичными ядрами, вакуолизация цитоплазмы.

 Рефрактерная анемия: Встречается чаще у лиц старше 50 лет.

Основное проявление – анемия, рефрактерная к терапии В6, В12 и фолиевой кислотой. Больных с нейтропенией и/или тромбоцитопенией даже без явной анемии также включают в эту группу.

Периферическая кровь:

v  макроцитоз

v  ретикулоцитопения

v  различные признаки дисгемопоэза

v  бласты отсутствуют или не превышают 1%

v  моноцитоз (менее 1х10⁹/л)

Костный мозг:

n  нормо- или гиперклеточный с выраженными явлениями дисплазии

n  бласты не более 5%

n  кольцевидные сидеробласты – менее 15% среди всех эритрокариоцитов

Рефракторная анемия с кольцевидными сидеробластами: Отличие от рефрактерной анемии - более 15% кольцевидных сидеробластов от числа всех эритрокариоцитов костного мозга.

Рефрактерная анемия с избытком бластов: Чаще встречается у лиц старше 50 лет.

Периферическая кровь:

Ø  двух- или трехростковая цитопения

Ø  диспластические явления во всех трех ростках

Ø  бласты не более 5%

Ø  моноцитоз (не более 1•10⁹/л).

Костный мозг:

Ø  гиперклеточный, во всех ростках явления дисгемопоэза

Ø  бласты 5 - 20%,

Ø  эритрокариоциты не превышают 50% среди всех миелокариоцитов

Ø  могут присутствовать кольцевидные сидеробласты.

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации в острый лейкоз.Гематологическая картина аналогична таковой при РАИБ, но отличается количеством бластов в крови (более 5%) или в костном мозге (от 20 до 30%) или присутствием в бластах телец Ауэра.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Периферическая кровь:

v  абсолютный моноцитоз (более 1•10⁹/л)

v  признаки дисплазии

v  бласты в крови менее 5%.

Костный мозг: Как при РАИБ (количество бластов не превышает 20%), однако моноцитов в нем содержится более 20%.

Исследование трепанобиоптата при МДС:Гистологическое исследование трепанобиоптата КМ является обязательным при диагностике МДС.

Цель: достоверно оценить клеточность костного мозга, а также выявить характерные особенности, в частности атипичную локализацию миелоидных предшественников (АЛМП) в центральных отделах костномозговых полостей (в норме - вблизи костных балок).

АЛМП служит важным критерием в дифференциальной диагностике МДС от гипопластической анемии и является признаком неблагоприятного прогноза. Встречается у большинства больных с любым вариантом МДС и почти у всех больных РАИБ и РАИБт.

Молекулярно-генетические исследования при МДС: Обязательны ! Имеют диагностическое и прогностическое значение.

Характерные изменения хромосом при МДС:

Ø  изолированная структурная хромосомная аберрация в виде 5q- (характерна для РА, сочетается с клинико-гематологическими признаками - пожилой возраст, женский пол,  нормальное или повышенное содержание тромбоцитов). Не встречается при ХММЛ.

Ø  +8 (при всех вариантах МДС),

Ø  -1 (при РАИБт и ХММЛ),

Ø  -5 (практически только при РАИБт)

Ø  структурные изменения llq (при РАКС)

Ø  12q- (при ХММЛ).

Часто обнаруживается 2-3 хромосомных отклонения и более (комплексное изменение кариотипа)  - неблагоприятный прогноз -  быстрая (в течение 6 мес  - у половины больных, а через год — у 80%) трансформация в развернутый острый лейкоз.