Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 4

Ø  Лейкоциты в большинстве случаев (50-79%) увеличены в разной степени – 10-500х109/л. В формуле – бласты. По морфологии в ряде случаев лейкозные бласты могут не отличаться от нормальных бластов КМ, но в большинстве случаев характеризуются полиморфизмом, атипией (уродливая форма ядер, отсутствие и увеличение ядрышек, наличие зернистости, вакуолизация). Бластные клетки хорошо видны только в тонких мазках.

Ø  Лейкемическое зияние (бласты встречаются параллельно со зрелыми клетками.

Острый лейкоз с лейкоцитозом и  бластами в периферической крови называется лейкемическим. В 30-50% случаев количество лейкоцитов в норме или снижено и бласты в формуле отсутствуют или единичны – это алейкемическая стадия. Считают, что ее проходят практически все больные, но не у всех выявляем.

Ø  Нормобластоз

Ø  СОЭ ↑

Ø  Тромбоцитопения различной степени

Ø  Ретикулоциты снижены или в норме( реже).

Биохимия увеличено содержание мочевой кислоты в сыворотке и моче.

Особенности КМ у больных острым лейкозом: Для установления диагноза «острый лейкоз» исследование пунктата КМ обязательно !!!

Костный мозг:тотальная бластная гиперплазия. Если присутствуют клетки эритроидного и/или гранулоцитарного рядов, то они обычно с дегенеративными изменениями. Часто видна мегалобластоидность нормобластов или типичные мегалобласты (за счет дефицита потребления фолиевой кислоты и потери клетками способности к усвоению ФВ). Мегакариоциты снижены.

Международный порог диагностики ОЛ – 30% и более бластов в КМ. Пунктаты КМ должны храниться в течение 5 лет после смерти больного ОЛ.

Клинические стадии – периоды острого лейкоза

  Развернутая  (первая  атака)

  Полная ремиссия

  Выздоровление

  Частичная ремиссия

    Рецидив

  Терминальная

Особенности различных клинических стадий ОЛ:

1.  Развернутая стадия  -  время от установления д-за до эффекта лечения.

2.  Полная ремиссия. Основные критерии – нормализация самочувствия, отсутствие признаков роста опухоли. Кровь:  Нв ≥ 110 г/л, тромбоциты ≥ 100х109 /л, бластов нет, КМ – бластов не более 5%, бласты+лимфоидные клетки не более 30%.

3.  Выздоровление -  полная ремиссия, длящаяся более 5 лет.

4.  Частичная ремиссия - разные состояния клинического и гематологического улучшения.

5.  Рецидив: ухудшение клинического состояния и гематологических показателей – снижение Нв, тромбоцитов, увеличение лейкоцитов за счет бластов, образование экстрамедуллярных очагов кроветворения  (нейролейкоз, гепатит, орхит и др.)

6.  Терминальная стадия - тяжелое состояние, инфекции, кровоточивость, ↓↓тромбоцитов, эритроцитов на фоне активного лечения.

Дифференциальная диагностика ОЛ

1.  Агранулоцитоз в начале выздоровления

2.  Апластическая анемия (с алейкемической стадией острого лейкоза).

3.  Инфекционный мононуклеоз.

Международная классификация острых лейкозов (ФАБ).

Основной принцип— характеристика доминирующей популяции лейкемических клеток на основании  морфоцитохимических критериев.

I.  Острые нелимфобластные лейкозы

II.  Острые лимфобластные лейкозы

III.  Миелодиспластический синдром.

Варианты  I:

М1 – острый миелолейкоз без вызревания

М2 – ОМЛ с вызреванием

М3 – Острый промиелолейкоз

М4 – острый миеломонолейкоз

М5 – острый монобластный лейкоз

М6 – острый эритромиелоз

М7 – острый мегакариолейкоз (редкий(

М0 – острый недифференцированноклеточный лейкоз.

Варианты II:    L1-, L2, L3

Современная диагностика острых лейкозов:Это определение направленности и степени дифференцировки лейкемических клеток

Ø  Морфологические исследования крови и костного мозга

Ø  Цитохимические исследования

Ø  Иммунофенотипирование

Ø  Цитогенетические исследования

Ø  Молекулярно-биологические исследования

Обязательные цитохимические реакции в диагностике лейкозов:

  Выявление миелопероксидазы (положительна в виде золотисто-желтых гранул в цитоплазме гранулоцитов, начиная с миелобластов и части моноцитов, отрицательна – у лимфоидных клеток)