Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 13

Ø  Вторичный иммунодефицит резко выражен

Макроглобулинемия Вальденстрема

  Хронический лейкоз В-клеточной природы, морфологически представленный лимфоцитами, плазмоцитами и всеми переходными формами клеток.

  Частота в 10 раз ниже, чем МБ. Средний возраст больных 60 лет, преимущественно мужчины. Продолжительность жизни 2,5 -5 лет.

  Клинические проявления:

  Геморрагический синдром (часто первый признак). Механизм: гиперпротеинемия → обволакивание тромбоцитов (белковые муфты) → нарушение агрегации → нарушение образования тромбопластина → ингибиция факторов свертывания. 

  Синдром повышенной вязкости (у 60% больных) → нарушение кровообращения в капиллярах головного мозга → парапротеинемическая кома

  Парапротеинемическая ретинопатия (80% больных)

  Синдром недостаточности антител (как при МБ)

  Протеинурия Бенс-Джонса

  Гепатоспленомегалия. лимфаденопатия

Лабораторные показатели при болезни Вальденстрема:  Периферическая кровь:

  Анемия (опухолевое подавление эритропоэза, кровопотеря)

  Лейкоциты норма (чаще) или понижены (реже)

  моноцитоз

  тромбоцитопения (позде)

  СОЭ всегда резко увеличена

  В сыворотке крови  - гиперпротеинемия, на электрофореграмме —  М-градиент за счет IgM, в моче — белок Бенс-Джонса.

  Костный мозг:

  В цитологических препаратах пролиферация лимфоцитов, увеличено количество плазматических клеток (до 15—20%), тучных клеток.

  В гистологических препаратах диффузная пролиферация лимфоцитов, плазмоцитов и переходных клеток, фиброз стромы.

  Критерии диагностики: выявление субстрата опухоли  и моноклонального IgM

Болезни тяжелых цепей (БТЦ)

  В-клеточные опухоли с секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов.

  БТЦ-g описана в 1963 году (более 50 наблюдений), чаще у мужчин до 40 лет. Клиника: поражение л/узлов, печени, селезенки, вальдейерова кольца, лихорадка.

  Периферическая кровь: анемия, тромбоцитопения, нейтропения, нормальная СОЭ. Парапротеинемия невысокая, гипогаммаглобулинемия. Течение тяжелое, продолжительность жизни несколько месяцев.

  БТЦ-m описана в 1970 г. (около 28 случаев). Встречается у пожилых. А (суб)лейкемический лимфолейкоз без лимфаденопатии, но с гепато- и (или) спленомегалией. Особенность - ↑↑↑ белка Бенс-Джонса.

  БТЦ-d (около 200 случаев), у детей, взрослых до 30 лет обоего пола. Абдоминальная форма  -  инфильтрация ЖКТ → нарушение всасывания → боли в животе, хроническая диарея, стеаторея, кахексия.

  Легочная форма → бронхопульмональные поражения, медиастинальная лимфаденопатия. Протеинурия отсутствует.

  Диагностика БТЦ: иммунохимический анализ сывороточных белков (Н-цепи), на электрофореграмме типичный М-градиент отсутствует

Стадии множественной миеломы по Salmon/Durie

  I.  Нв более 100 г/л, кальций менее 120мг/л, отсутствие остеолиза или солитарных очагов. ИгG менее 50г/л или ИгА менее 30 г/л, белки Бенс-Джонса в моче менее 4 мг за 24 часа.

  II.      Показатели средние между I и III.

  III.  Нв менее 85 г/л, кальций более 120 мг/л, более 3 очагов остеолиза. ИгG более 70г/л, или ИгА более 50 г/л. белки Бенс-Джонса более 12 мг за 24 часа.

  Дополнительно надо оценить массу миеломных клеток по β2М и их пролиферативную активность (L1 – индекс метки 3Н-тимидином).

Ø  При L1 менее 1% и β2М менее 2,7 мг/л степень риска низкая, выживаемость коло 70 месяцев.

Ø  Если L1больше 1% или β2М более 2,7 мг/л – степень риска средняя (выживаемость 40 месяцев).

Ø  L1 более 1% и β2М более 2,7 мг/л степень риска высокая. Выживаемость около 16 месяцев.

Диагностика: М-градиент в сыворотке и моче, увеличение кальция в крови.

Дифференциальная диагностика: симптоматические парапротеинемии (злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания, гепатиты, ХЛЛ). Решается после стернальной пункции. Идиопатическая парапротеинемия – может наблюдаться у здоровых пожилых людей.