Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 5

  Реакция на липиды с черным суданом В (положительна – черные или серые гранулы в цитоплазме гранулоцитов и моноцитов, отрицательна – у лимфоидных клеток)

  Реакция на неспецифическую эстеразу (положительна в виде серовато-коричневых гранул в цитоплазме моноцитов, начиная с монобластов).

  Реакция на гликоген с реактивом ШИФ (PAS, ШИК) (положительна – в виде диффузного малиново-сиреневого окрашивания в цитоплазме гранулоцитов и моноцитов, положительна в виде красновато-фиолетовых и синефиолетовых крупных гранул в цитоплазме лимфоцитов)

Особенности различных вариантов ОНЛЛ:

 М1 и М2 – наиболее частая форма у взрослых (60% от всех острых лейкозов взрослых). Бласты крупные и средние, ядерно:цитоплазматическое соотношение 1:1 (или высокое). Структура хроматина нежно-сетчатая, могут быть мелкие ядрышки, цитоплазма голубая без гранул (у М1) или с зернистостью и в 30% палочки Ауэра (у М2). При ОМЛ могут встречаться единичные созревающие гранулоциты (миело, метамиело), то есть нет абсолютного зияния (чаще при М2). Цитохимия – пероксидаза+, липиды+, гликоген + в диффузной форме, эстераза-.

М3 встречается в 3%. Клинические особенности – выраженная кровоточивость из-за развития ДВС, фибриноген ↓. Особенность морфологии (используется для диагностики)– выраженный полиморфизм бластных клеток, гранулярность, атипия. Цитохимия как при М1 и М2. Цитогенетический маркер – транслокация 15 и 17 хромосом (онкоген PML/RaRa). Специфична для М3 цитохимическая реакция на кислые сульфатированные мукополисахариды, однако для диагностики достаточно более простых методов. М3 хорошо поддается лечению ретиноевой кислотой (индуцирует апоптоз). Описаны случаи выздоровления.

М4 – встречается в 20% острых лейкозов взрослых. По клинике мало отличается от других. Несколько чаще поражается печень, кожа. Могут быть беспричинные подъемы температуры. Бласты 2-х типов: 1) как при ОМЛ, 2) моноцитоподобные бласты. Цитохимия: пероксидаза и липиды +, гликонен+ диффузный, эстераза +.

М5 встречается в 3-5% всех случаев ОЛ у взрослых. Клиника – как предыдущие. Преобладают бласты с моноцитоподобными ядрами. Цитохимия: пероксидаза ±, липиды слабоположительны, гликоген+ диффузный, эстераза +++.

М6 – болезнь Гульельмо – 1-3%. Клиника - на первом плане анемия, иногда с гемолитическим компонентом. В периферической крови и КМ значительное количество эритрокариоцитов (мегалобластов, нормобластов). Цитохимия – как при миело.

М7 очень редкий. Клинические особенности – глубокая тромбоцитопения, или умеренная, но с большим количество дегенеративных форм. Бласты крупные, видна отшнуровка цитоплазмы. Диагноз по иммунофенотипированию.

М0 по клинике мало отличается от миело. Бласты чаще средние и мелкие, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (ядро как бы больше клетки). Цитохимия – все реакции отрицательны (так называемые «немые» бласты).

Иммунофенотипирование при ОНЛЛ: Иммунологические исследования не играют решающей роли в диагностике и классифицировании большинства случаев ОНЛЛ.

Диагностика ОНЛЛ базируется на результатах морфоцитохимического исследования.

Показания к иммунофенотипированию: для диагностики ОНЛЛ при отсутствии морфоцитохимических признаков миелоидной дифференцировки бластных клеток.

Варианты ОНЛЛ, требующие иммунофенотипирования: М0, М6 и М7 (10% всех наблюдений ).

Панмиелоидные маркеры - CD13, CD33 и CD65. Позволяют подтвердить миелоидную природу лейкемических клеток в 98% случаев ОНЛЛ.

Цитогенетические исследования при ОНЛЛ: При ОНЛЛ позволяют распознать хромосомные аномалии, ассоциированные с некоторыми цитологическими вариантами заболевания: t(8; 21) при М2, t(15; 17) при МЗ, t(9; 11) при М5а-вариантах ОМЛ, а также выделить цитогенетические субварианты ОМЛ: t(6; 9) при ОМЛ с базофилией, t(8; 16) при М5 с эритрофагоцитозом.

Особенности различных вариантов острых лимфолейкозов

L1   (микролимфобластный). Встречается чаще у детей. Бласты средние и мелкие с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, ядро округленное или с бухтообразной вырезкой. Структура хроматина равномерная, иногда трудно различаются от лимфоцитов. Ядрышек нет.