Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 10

В моче и крови  - высокая концентрация лизоцима.

Исход - бластный криз.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз

Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) — миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Встречается чаще у лиц пожилого возраста, реже у лиц моложе 60 лет и детей. Продолжительность жизни 12—15 лет. Исход: бластный криз.

Клиника:Увеличение селезенки (небольшое), но прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалия, медленно нарастающая анемия, тромботические осложнения в виде флеботромбозов и тромбофлебитов, вплоть до развития ДВС-синдрома (вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов и эндотелия сосудов, стазы в сосудах).

Лабораторные показатели при ХМКМ: Периферическая кровь:

n  гипертромбоцитоз до 0,5—1,5 млн. и более. Морфология тромбоцитов изменена: анизоцитоз, гигантские и уродливые формы, гипогранулярность.

n  фрагменты ядер мегакариоцитов

n  умеренно выраженная анемия

n  лейкоцитоз со сдвигом влево 

Костный мозг: гиперклеточный (но жировая ткань сохранена), гипермегакариоцитоз (5—6 и более в поле зрения) с нарушением морфологии клеток — гигантские мегакариоциты с многолопастными ядрами, мелкие формы. При прогрессировании - фиброз костного мозга.

Хронические лимфопролиферативные заболевания

Это опухоли лимфоидной системы, клетки которых могут созревать до морфологически зрелых. Сюда относят хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), парапротеинемические гемобластозы, трудноклассифицируемые лимфопролиферативные заболевания.

Хронический лимфолейкоз

Наиболее распространенная форма лейкозов в Западном полушарии (20-40% от всех вариантов лейкозов). Чаще у мужчин, женщины  - в постменопаузе. Субстрат – морфологически зрелые лимфоциты. 2 группы – Т- и В. 95% - В-ХЛЛ (в Европе и Америке)

Клинические формы В-ХЛЛ:

1.Классическая прогрессирующая

2.Доброкачественная

3.Спленомегалическая

4. Опухолевая

5.ХЛЛ с парапротеинемией  

6.Костно-мозговая

7.Волосато-клеточный лейкоз

8. Пролимфоцитарная форма

9.ХЛЛ с повышенным лизисом (цитолизом)

Классическая прогрессирующая форма В-ХЛЛ:

  Болеют взрослые, дети никогда, молодые – очень редко.

  Клиника

  Увеличены л/у до грецкого ореха или куриного яйца, вначале подчелюстные, надключичные, подмышечные, далее вниз. Л/у мягкие, безболезненные, никогда не сливаются. Параллельно или несколько позже увеличивается селезенка и печень. Особенность клиники –вторичный иммунодефицит, аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическая анемия, грануло- и тромбоцитопения), тяжелые аллергические осложнения.

  Прогноз: продолжительность жизни 5-30 лет.

  Лабораторные показатели при классической форме ХЛЛ: Периферическая кровь:

Ø  Нв, эритроциты в норме, затем анемия. Развитие анемии – плохой прогностический признак.

Ø  Лейкоциты увеличены обычно выше 30х109/л

Ø  В формуле – лимфоцитоз (зрелые), возможны до 10% пролимфоцитов. Встречаются полуразрушенные ядра лимфоцитов – тени Гумпрехта (этот термин используется только при ХЛЛ), диагностического значения не имеют, образуются в момент приготовления мазка. При подсчете в камере или на счетчике входят в общее количество лимфоцитов. При необходимости рассчитать абсолютное число нейтрофилов формула пересчитывается, суммируя лимфоциты и тени Гумпрехта.

Ø  Тромбоциты в норме, затем снижаются (плохой прогностический признак).

  Костный мозг  в большинстве случаев десятки процентов лимфоцитов. Пограничная цифра ≥30% - позволяет поставить диагноз. Пролимфоциты повышены незначительно.

  Исследование КМ не является обязательным для постановки диагноза!

  Критерии диагностики:

v  Лимфаденопатия и увеличение селезенки

v  Абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (10 и более х109/л, но если более 5х109/л определяют длительное время – подозрение)

v  В КМ более 30% лимфоцитов

Наличие доказательства В-клеточного клона.

Т-клеточный вариант ХЛЛ

  Составляет 3-5% всех случаев ХЛЛ.