Миелодиспластический синдром. Хронический миелолейкоз. Сублейкемический миелоз (алейкемический миелоз), страница 12

v  Формула: относительный лимфоцитоз. Иногда сдвиг влево, единичные плазматические клетки. В большом количестве они появляются в терминальной стадии

v  Моноцитоз часто.

v  СОЭ ускорена у 70% больных.

  Костный мозг: исследование обязательно для постановки диагноза. Инфильтрация плазматическими клетками (более 30% плазматических клеток) нормальной морфологии или с атипией и полиморфизмом.

  В сыворотке – парапротеинемия, белки Бенс-Джонса (легкие цепи Ig) в моче (у некоторых больных не определяются). У 20% больных секретируются только легкие цепи, а парапротеинемии нет.

  Диагностические критерии миеломной болезни: Критерии первого порядка

1.  30 и более процентов плазматических клеток в КМ

2.  парапротеины в сыворотке крови (более 35 г/л для патологии IgG и более 20 г/л для патологии IgА) или протеинурия легких цепей (более 1 г за 24 часа)

3.  плазмацитома на биопсии.

  Критерии второго порядка

  А.  Плазматизация КМ (более 10%но менее 30%)

  В.  Компонент М в концентрациях меньше указанной выше

  С.  Очаги остеолиза.

  Диагностические комбинации:

  1+С, 2+В или С, 3+А или С, А+В+С.

  Прогностические критерии МБ: Прогноз зависит от стадии заболевания.

  Основные прогностические показатели:

v  количество и морфология плазматических клеток

v  уровень b2-микроглобулина  (характеризует  величину опухолевой массы и функцию почек)

v  уровень лактатдегидрогеназы (увеличивается при при почечной недостаточности и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе)

  Продолжительность жизни больных МБ I стадии составляет 80 мес, III — около 22 мес.

Редкие варианты МБ: D-миелома — описано 250 больных. Наблюдается чаще в более молодом возрасте, в основном у мужчин. Характерная особенность этого варианта — быстрая лейкемизация и развитие плазмоклеточных инфильтратов в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже, внутренних органах, мозговых оболочках, высокая частота почечной недостаточности. У всех больных в моче обнаруживают белок Бенс-Джонса. Течение тяжелое, прогноз неблагоприятный, медиана выживаемости 22 мес.

Е-миелома.Описано 20 больных. Имеется тенденция к быстрому развитию анемии, трансформации в острый плазмоклеточный лейкоз.

  М-миелома.Описано около 40 наблюдений, среди которых отмечались гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, ДВС-синдром, частая лейкемизация процесса.

  Несекретирующая миелома. Выраженная  гипогаммаглобулинемия за счет снижения содержания нормальных иммуноглобулинов. Общий белок в норме, М-градиент отсутствует. Патологический иммуноглобулин локализован внутриклеточно (фенотипирование).

Клинико-лабораторные особенности миеломы Бенс-Джонса

Быстрое развитие почечной недостаточности, гипогамма-глобулинемия, нормальное содержание белка и чаще отсутствие М-градиента в сыворотке крови, нормальная СОЭ, выраженная протеинурия с М-компонентом на электрофореграмме мочи.

Солитарная плазмоцитома

  Возможно это начальная стадия генерализованной плазмоцитомы. Может быть костная и внекостная. Внекостные солитарные плазмоцитомы чаще всего в носоглотке, верхних дыхательных путях, коже, ЖКТ.

  Критерии диагноза: плазмоклеточная природа опухоли, нормальные показатели крови, отсутствие парапротеина в крови и моче, нормальное содержание иммуноглобулинов, менее 10% плазмоцитов в костном мозге, отсутствие других костных поражений (КТ). У 70% больных продолжительность жизни может составлять до 10 лет.

Острый плазмобластный лейкоз.

  Может быть этапом эволюции МБ (2% случаев МБ трансформируется). Продолжительность жизни менее 1 года, ремиссии наблюдаются редко.

Ø  Диффузное поражение КМ плазмобластами, которые обнаруживаются и в периферической крови, обусловливая гиперлейкоцитоз.

Ø  Признаки миелодепрессии (анемия, тромбоцитопения, нейтропения). Экстрамедуллярные инфильтраты (у 50% больных), преимущественно в печени, селезенке, лимфатических узлах, коже.

Ø  Остеодеструктивный синдром

Ø  Парапротеинемия и парапротеинурия