Дифференциальная диагностика нефротического синдрома: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя), страница 4

Спонтанные осложнения закономерны при тяжелых нефротических синдромах брай-това и волчаночного нефрита и менее часты при нефротическом синдроме на почве геморрагического васкулита или амилоидоза. Наиболее часты флеботромбозы, инфек-ция, спонтанный пневмоторакс, нефротический криз, отек сетчатки глазного дна, отек головного мозга, ДВС-синдром, острая почечная недостаточность. Большинство ослож-нений нефротического синдрома обусловлено его патогенетическими механизмами. Сосудистые осложнения нефротического синдрома: тромбозы сосудов головного мозга  (инсульт), инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы артерий почек с развитием ин-фарктов паренхимы почек (иногда множественных), периферические флеботромбозы. Инфекционные осложнения проявляются апостематозным нефритом, рожистым воспалением, пневмонией, плевритом (иногда осумкованным), вирусной (герпе-тической) и грибковой инфекцией различной локализации, бактериальным пери-тонитом. Нефротический криз - это критическое состояние нефротического больного, проявляющееся анорексией, рвотой, абдоминалгиями без конкретной локализации при наличии “профузной“ анасарки и тяжелой гипо-протеинемии с картиной гипово-лемического шока (объем циркулирующей крови падает до 1,5 литров, а экстра-целлюлярной жидкости больше 20 - 25 литров). Гиповолемия и гиперальдостеронизм ведут к развитию циркуляторной недостаточности, сни-жению АД вплоть до коллапса, что может явиться причиной смертельного исхода. Для нефротического криза характерно появление мигрирующих “рожеподобных“ эритем на коже брюшной стенки, поясничной области, реже бедер. Криз локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания проявляется внезапно развивающейся ОПН с адинамией, болями в поясничной области или в верхней половине живота, снижением АД, тахикардией, олиго-анурией с быстрым падением клубочковой фильтрации и азотемией. При этом на коже может наблюдаться геморрагическая сыпь, при геморрагических энантемах появляется рвота “кофейной гущей“, понос с при-месью крови, носовые кровотечения. Лабораторно при кризе внутрисосудистого свер-тывания выявляется тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижается гемоглобин. В коагулограмме повышено содержание растворимых комплексов фибриномеров, про-дукты деградации фибриногена, усиливается фибринолитическая активность плазмы. Для амилоидоза характерны нарушения сердечного ритма и проводимости вплоть до остановки сердца; надпочечниковая недостаточность с необратимым коллапсом. Ятрогенные осложнения нефротического синдрома встречаются  в виде рикошетных сосудистых тромбозов при быстрой отмене гепарина;  гастродуоденальных кровоте-чений при лечении глюкокортикостероидами и антикоагулянтами; постинъекционных абсцесссов; сывороточного и посттрансфузионного гепатитов;  агранулоцитоза вслед-ствие лечения цитостатиками; геморрагического панкреатита при лечении глюко-кортикостероидами; грибковых и вирусных инфекций на фоне иммунодепрессивной терапии: тромбоцитопении при лечении гепарином.

План обследования больного. При нефротическом синдроме диагностика строится из трех этапов: 1. выявление самого нефротического синдрома; 2. установление характера нефропатии, вызвавшей нефротический синдром (амилоидоз, гломерулонефрит, диабе-тический гломерулосклероз); 3. установление нозологической формы заболевания, вызвавшего нефропатию с нефротическим синдромом (первичный гломерулонефрит, СКВ, системный васкулит, периодическая болезнь, ревматоидный артрит, сахарный диабет, инфекционный эндокардит, цирроз печени с системными проявлениями, ра-ковая опухоль любой локализации).

Выявление нефротического синдрома основывается на анамнезе, осмотре больного, оценке суточной протеинурии, уровня общего белка и альбумина сыворотки, холесте-рина, триглицеридов, СОЭ.

Установление характера нефропатии, вызвавшей нефротический синдром (нефрит или амилоидоз), в случаях, когда основное заболевание может привести как к нефриту, так и амилоидозу (опухоли, инфекционный эндокардит, саркоидоз, ревматоидный артрит, туберкулез) возможно путем интраскопии (биопсии почки).

А. Лабораторная диагностика.

При исследовании мочи протеинурия может достигать 20 - 50 грамм в сутки. Белки, выделяющиеся в мочу, имеют плазменное про-исхождение и представлены либо только альбуминами (селективная протеинурия), либо альбумином и высокомолекулярными белками, альфа-2-макроглобулином и гамма-глобулином (неселективная протеин-урия). В мочевом осадке в значительном количестве могут присутствовать лейкоциты (до 20 - 40 в поле зрения), при этом 10 - 60 % их при исследовании в мазке пред-ставлены лимфоцитами, что указывает на высокую активность нефропатии. Цилиндр-урия (особенно с наличием восковидных цилиндров) подтверждает большую протеин-урию. Липидурия определяется по наличию жировых цилиндров или свободного жира в моче и связана с гиперлипидемией.