КЛАССИФИКАЦИЯ АМИЛОИДОЗА основана на принципе наличия причинного фактора. Выделяют:1.идиопатический (первичный) амилоидоз нескольких вариантов – кардиопатический, нейропатический, энтеропатический, гепатопатический, нефро-патический с редкостью поражения почек; 2.приобретенный (вторичный) амилоидоз нескольких типов (нефропатический, эпинефрипатический, гепатопатический и сме-шанный) как осложнение ревматоидного артрита, хронических инфекций, злокачест-венных опухолей, парапротеинемических гемобластозов, язвенного колита; 3.наслед-ственный (генетический) амилоидоз развивается как проявление генетического де-фекта синтеза фибриллярных белков при периодической болезни (нефропатический тип, семейный тип с преимущественным периартикулярным поражением мезен-химальных структур - нейропатический и кардиопатический); 4.старческий ами-лоидоз развивается при инволютивных нарушениях обмена белков с поражением серд-ца или сочетания сердце и головной мозг, поджелудочная железа.
Нефротический синдром может встречаться при различных заболеваниях иммуно-вос-палительной, аутоиммунной, метаболической и наследственной природы (см. класси-фикацию выше). В патогенезе нефротического синдрома ведущая роль отводится иммунным механизмам: повреждению иммунными комплексами, активации системы комплемента и макрофагов, нарушениям клеточного иммунитета, персистенции антиге-немии с реакцией мезангиальных клеток, моноцитов и макрофагов. В результате этих процессов пятислойный клубочковый фильтр трансформируется с исчезновением из стенок капилляров сиалопротеина и нарушением синтеза неколлагенового гликопро-теида и коллагенового компонента. Обеднение стенок капиллярной сети клубочков сиалопротеином приводит к уменьшению постоянного электрического заряда стенки капилляров. На местах максимальной потери анионов скапливаются лейкоциты, лизо-сомальные ферменты которых разрушают измененный материал базальной мембраны. Измененные подоциты неполностью закрывают места разрушения базальной мем-браны, через которые и происходит утечка не только мелко -, но и средне - и крупно-молекулярных веществ и белков крови. Восстановительный синтез вещества базальной мембраны подоцитами и мезангиальными клетками снижен. Большая фильтрация белков плазмы в ультрафильтрат не компенсируется канальцевой реабсорбцией и деградацией этих белков, развивается тяжелая вакуольная и гиалиновая дистрофия эпи-телия канальцев почек. Белковая блокада второго звена реабсорбции (лимфатической системы почек) ведет к отеку интерстиция почки и к развитию полей бесклеточного склероза. При амилоидозе нарушения белкового обмена вследствие реактивной, нео-пластической или генетически обусловленной трансформации клеток приводят к образованию фибриллярной структуры амилоида с отложением его экстрацеллюлярно в различных органах и тканях.
Массивная протеинурия с суточной потерей белка более 3 - 3,5 гр (альбумин, церуло-плазмин, трансферрин, гаптоглобин, иммуноглобулины) приводит к гипоальбуминемии и падению онкотического давления плазмы. В результате вода и электролиты из сосу-дистого русла выходят в интерстициальную ткань и развивается гиповолемия с отеками тканей и скоплением жидкости в закрытых полостях тела. Гиповолемия приводит к компенсаторному вторичному гиперальдостеронизму и гиперсекреции антидиурети-ческого гормона. Повышенная реабсорбция натрия и воды приводят к их задержке в тканях и усугубляет отеки. Выраженная гипоальбуминемия приводит к нарушению транспорта многих гормонов (АКТГ, ТТГ) с развитием гипокортицизма, гипотиреоза, снижается уровень белковосвязанного йода и основной обмен с усугублением олигу-рии, гипопротеинемии и липидемии. Потери с мочой тироксина, трансферрина, имму-ноглобулинов приводит соответственно к снижению основного обмена, нарушению транспорта железа с развитием анемии, нарушениям гуморального иммунитета.
Основные клинические проявления
Ведущий клинический признак нефротического синдрома - отеки, которые при про-грессировании достигают степени анасарки с водянкой полостей тела (гидроторакс, гидроперитонеум, гидроперикард), что и определяет тяжесть состояния. В стадии фор-мрования нефротического синдрома может быть только массивная протеинурия (без-отечный, неполный, редуцированный нефротический синдром), затем формируются скрытые (до 6 кг) отеки с последующим развертыванием всех проявлений отечного синдрома с прибавкой массы тела до 10 - 20 кг. Кроме отечного синдрома при нефро-тическом синдроме могут наблюдаться гепатомегалия, анемия, недостаточность кровообращения, трофические нарушения кожи. Гепатомегалия при нефротичес-ком синдроме обусловлена жировой дистрофией с “рабочей“ гипертрофией печени и характеризуется пальпируемой (при отстуствии асцита) равномерно увеличенной печенью, мягкоэластической консистенции, с ровным краем. Нефротическая анемия проявляется быстрой утомляемостью, раздражительностью, сонливостью, глухостью тонов сердца, тахикардией в покое, негрубым систолическим шумом в точке Боткина. Недостаточность кровообращения при нефротическом синдроме проявляется усу-гублением отеков и одышки при физической нагрузке, диффузно-мышечными измене-ниями на ЭКГ. Сердечная недостаточность обусловлена гипопротеинемической кар-диопатией в условиях катаболизма эндогенных белков со снижением сократительной функции левого желудочка сердца, она бывает особенно выражена при наличии ренальной гипертензии и больших полостных отеках. Трофические нарушения при нефротическом синдроме проявляются сухостью и шелушением кожи, ломкостью ногтей и волос. При отечном синдроме наблюдается сухость во рту, жажда, снижение объема суточной мочи вначале концентрированной с удельной плотностью 1030 - 1050, теплые мягкие отеки на бледной коже.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.