Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома: Методическая разработка для проведения практического занятия (для преподавателей), страница 6

Определение маркеров внутрисосудистого свертывания и фибринолиза: РФМК  - (этаноловый тест, протаминсульфатный, ортофенантролиновый); ПДФ (продукты деградации фибриногена) в сыворотке по тесту склеивания стафилококков (ТСС);  фибринопептид А и В.

ПОКАЗАТЕЛИ КОАГУЛОГРАММЫ:

тесты, характеризующие тромбоцитарно – сосудистый гемостаз: количество тромбоцитов в норме 200,0 – 400,0 х 109/л . В них содержится 8 факторов, участвующих в процессе свертывания. Снижение количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, острые лейкозы, апластическая анемия) или изменение отдельных факторов тромбоцитов служат причиной кровоточивости. Из собственно тромбоцитарных факторов для свертывания крови имеют значение пластиночный фактор 3 (белково-фосфолипидный компонент), который находится в мембране и способствует взаимодействию между собой плазменных факторов свертывания в процессе адгезии, агрегации и реакции «освобождения». Существует 4 антигепариновая субстанция (это пластиночный фактор тромбоцитов), которая способствует агрегации тромбоцитов и эритроцитов;

время кровотечения по Дюку (Дюке) – норма 2 – 3 минуты.  Удлиняется при: тромбоцитопениях (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа), тромбоцитопатиях (болезнь Гланцмана), болезни Виллебранда, при передозировке гепарина;

исследование адгезивности (ретенции) тромбоцитов. Нормальные показатели адгезивности тромбоцитов составляют 20 – 50%. Диагностическое значение имеет резкое снижение (менее 10%) адгезивности, что связано либо с качественной неполноценностью тромбоцитов, либо с дефицитом в плазме фактора Виллебранда;

исследование агрегационной функции тромбоцитов. Норма 15 секунд. Осуществляется на агрегометре для выявления дисфункции тромбоцитов (тромбоцитопатии), для оценки действия на тромбоцитарный гемостаз различных лекарственных препаратов (аспирин, тиклид, курантил, трентал, цитостатики, глюкокортикостероиды и т.д.). Агрегационная функция тромбоцитов изучается после добавления стимуляторов агрегации: адреналин, АДФ, коллаген, ристомицин. Существенное значение оно имеет для распознавания тромбофилических состояний. Норма агрегации с АДФ » 40 – 60%, с ристомицином » 60 – 80% (индивидуальный показатель), а для болезни Виллебранда 60 – 100%;

фактор Виллебранда – это один из компонентов UIII фактора свертывания, участвует в коагуляционном и тромбоцитарно-сосудистом гемостазе.Норма 85 – 115%. Снижается при болезни Виллебранда (заболевание характеризуется кровоточивостью). Повышается при повреждении эндотелия, при тромбозах, тромбоваскулитах, ДВС первой стадии;

ретракция кровяного сгустка. Метод очень трудоемкий, длительный по времени. Тест характеризует способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустки, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка. В норме около 75-80% сыворотки при ретракции кровяного сгустка. На показатели ретракции влияют гематокрит, количество эритроцитов, количество тромбоцитов и их функцио-нальное состояние, а также количество фибриногена. Сгустки крови не подвергаются ретракции при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях (тромбастения Гланцмана, тяжелая уремическая тромбоцитопатия), при гипофибриногенемии. Изменен-ная ретракция регистрируется при эритроцитозе и большом гематокрите;

активированное время рекальцификации (АВР) – это время свертывания плазмы при участии каолина. Норма 50 – 60 секунд. Удлиняется АВР (сопровождается кровоточи-востью)  при: тромбоцитопениях, болезни Верльгофа, апластической анемии, лейкозах; избытке патологических антикоагулянтов (СКВ); множественной миеломе; дефиците плазменных факторов свертывания, кроме UII (проконвертин) и CIII (фибрин-стабилизирующий); избытке антикоагулянтов. Укорочение АВР свидетельствует об активации свертывания крови.

Методы исследования внутреннего механизма свертывания крови:

ВСК (время свертывания крови ). Норма по: Мас – Магро – 8 – 12 минут; Ли – Уайту – 4 – 8 минут; Миллману -   6 – 8 минут, т.е. норма в большинстве методов составляет 5 – 11 минут.

Удлинение ВСК наблюдается при: глубоком дефиците любого фактора свертывания, кроме факторов UII и CIII;  гемофилии (дефицит UIII, IC или CI факторов); после введения гепарина, активаторов фибринолиза (стрептокиназы, урокиназы, актилизе, арвина, рептилазы);  при лечении антикоагулянтами непрямого действия; при накоплении в крови продуктов фибринолиза (третья стадия ДВС); при нормальном тромбиновом времени удлинение ВСК наблюдается при наследственном или приобретенном дефиците или ингибиции факторов UIII, IC, CI (гемофилия А. В, С), C, CII, U, или II.  Тест не пригоден для контроля за  заместительной терапией криопреципитатом и для предопера-ционной подготовки больных гемофилией, поскольку ВСК нормализуется уже при 4% содержании факторов UIII и IC  в плазме, тогда как надежный гемостаз обеспечивается лишь при повышении уровня этих факторов более 25 – 30%.

Резкое укорочение ВСК наблюдается при: в первой стадии ДВС.  гиперкоагуляции; тромбофилических состояниях; В этих ситуациях кровь нередко свертывается в игле во время ее получения из вены, либо в пробирке до начала исследования.

Активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время (АЧТВ). Это определение времени свертывания бедной тромбоцитами цитратной плазмы в присутствии кальция. В норме АЧТВ равно 35 – 45 секундам. Удлиняется АЧТВ (гипокоагуляция)  при: дефиците ниже 25 – 10%  плазменных факторов крови, кроме UII и CIII, гемофилии; при избытке антикоагулянтов (гепаринотерапия).  Если ВСК не выявляет дефицита UIII и IC факторов (гемофилия) при их уровне 4% и выше в сыворотке, то АЧТВ удлиняется даже при уровне UIII фактора выше 10%. Укорочение АЧТВ указывает на активацию свертывания крови при: первой стадии ДВС; тромбозах; СКВ (повышается активность плазменных факторов); тромбофилиях;