Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома: Методическая разработка для проведения практического занятия (для преподавателей), страница 4

Лекарственные средства, применение которых нередко приводит к развитию тромбоцитопенической пурпуры:  антиметаболиты, аминазин, амидопирин, аспирин, букарбан, бутадион, бутамид, гипотиазид, дигоксин, дифенин, изониазид, левомицетин, плаквенил, пенициллин, промедол, стрептомицин, сульфален, тетрациклин, фенобарбитал, фенацетин, хинидин, хлорпрпамид, эритромицин

Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (третья группа). Этиология нетромбоцитопенической пурпуры: 1. поражение сосудистой стенки (сосу-дистая пурпура): простая пурпура; аллергическое поражение сосудов; геморрагический васкулит типа Шенлейн-Геноха; лекарственная пурпура; сенсибилизация к собственным эритроцитам; цинга; сенильная пурпура; бактеремия врожденная неполноценность сосу-дов. 2. Другие причины: макроглобулинемия; криоглобулинемия.

Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейн-Геноха. Это неспецифический син-дром, возникающий вследствие гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно - токсические факторы. Наиболее часто возникновению геморра-гического васкулита предшествуют реакции непереносимости организмом пищевых и лекарственных веществ, вакцинация, охлаждение и инсоляция, беременность, инфекции, стрессовые ситуации. Основные морфологические изменения стенки сосудов при геморрагическом васкулите поэтапно следующие: 1.В ранних стадиях отмечается проли-ферация эндотелия. 2.Затем - фибриноидный некроз стенки сосуда. 3.Затем перивас-кулярная лимфоидная инфильтрация. 4.В поздних стадиях - склероз сосудов, сужение просвета вплоть до полной его облитерации.

Основные клинические формы болезни Шенлейн-Геноха: 1.Простая (поражение кожи). 2.Суставная. 3.Абдоминально-почечная. 4.Молниеносная. 5.Смешанная.

Суставной синдром обусловлен периартикулярным отеком и кровоизлиянием, серозным отеком в суставную сумку. Морфологическую основу болезни Рандю-Ослера составляют синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят почти из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

СХЕМА  ДИАГНОЗА  ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ  СИНДРОМЕ : установить наличие геморрагического синдрома и описать его: характеристика кожных покровов и слизистых с элементами петехий, «синяков»,   телеангиэктазий; описать кровоизлияния в суставы и мышцы; кровотечения из внутренних органов (кровохарканье, желудочное содержимое,  цвет кала, мочи , маточное кровотечение); наличие анемии (гипохромной постгеморрагической) .

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯХ:

1.Тромбоцитопеническая пурпура, хронически - рецидивирующее течение, обострение.

2.Тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, кровоизлияние в головной мозг.

3.Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, обострение, маточное кровотечение.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОФИЛИИ :

1.Гемофилия А в стадии обострения: свежий гемартроз левого коленного сустава. Анки-лозы левого голеностопного и правого локтевого сустава. Нарушение функции в этих сус-тавах  второй степени.

2.Гемофилия А: желудочное кровотечение, постгеморрагическая анемия.

3.Гемофилия А в стадии обострения: посттравматическая межмышечная гематома правого бедра. Старые гемартрозы крупных суставов нижних конечностей.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ:

1.Геморрагический васкулит, кожно-суставно-почечная форма, активность 2 ст.

2. Геморрагический васкулит, кожно – абдоминальная форма, активность 3 ст.

ЛЕЧЕНИЕ  ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ :

1.Глюкокортикоиды 60-80 мг длительно, при эффекте снижать медленно по 1/4-1/2 таблетки в три дня до отмены. 2.При рецидивах заболевания - спленэктомия после подго-товки больного в гематологическом отделении. 3.С гемостатической целью – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, этамзилат, свежезамороженная плазма. 4.С замес-тительной целью при анемии - переливание эритромассы. 5.При гемобластозах и апласти-ческой анемии, сопровождающихся тромбоцитопенией - переливание тромбоцитарной массы.

ЛЕЧЕНИЕ  ГЕМОФИЛИИ :

1.Введение криопреципитата внутривенно при обострении заболевания по 2-4 дозы 2-3 раза в день до купирования геморрагического синдрома. Свежезамороженная плазма при отсутствии криопреципитата. 2.Обезболивающие препараты внутривенно. 3.Для рассасы-вания гематом - физиолечение после стихания острых болей. 4.Коррекция деформиро-ванных суставов только в специализированных хирургических отделениях при наличии криопреципитата. Такая же тактика при экстрации зубов. 5.Внутримышечные инъекции не назначать.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВАСКУЛИТОВ : заключаются в использовании глюкокортикоидов, цитостатиков - иммунодепрессантов, нестероидных противо-воспалительных препаратов, антикоагулянтов и дезагрегантов, препаратов никотиновой кислоты, низкомолекулярных декстранов, ангиопротекторов (ангинин - продектин), хино-линовых препаратов (делагил, резохин, плаквенил); нефармакологических методов (гемо-сорбция, плазмаферез, гипербарическая оксигенация).

ПОКАЗАТЕЛИ  СВЕРТЫВАНИЯ  КРОВИ  (приложение )

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (норма 5 - 8 минут). Укорачивается в первой фазе ДВС-синдрома, удлиняется при дефиците факторов свертывания при гемофилии (UIII, IC, CI ), в третьей стадии ДВС- синдрома и при передозировке гепарина.

2.Время кровотечения по Дюку (Дюке¢)  - (норма 2-3 минуты). Удлиняется при тромбо-цитопениях, тромбоцитопатиях, болезни Виллебранда, при передозировке гепарина.

3.Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - норма 35-40 секунд. Это определение времени свертывания бедной тромбоцитами цитратной крови в присут-ствии кальция. АЧТВ удлиняется при дефиците плазменных факторов, кроме UII и CIII, а также при избытке антикоагулянтов. АЧТВ укорачивается при активизации свертывания крови (СКВ).

5.Протромбиновое время (индекс) - норма времени 12-15 секунд и фактора 90-105%. Удлиняется при заболеваниях печени, передозировке антикоагулянтов, миеломной болезни, дефиците факторов II,U,UII и C. Укорачивается при СКВ.