Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома: Методическая разработка для проведения практического занятия (для преподавателей), страница 2

№/№

п/п

Этапы занятия

Продолжитель-

ность (в мин.)

Оснащенность

Третий   день

1.

Организация занятия

3 мин.

2.

Формулировка темы и цели

4 мин.

3.

Определение исходного уровня подго-товки к занятию

20 минут

Набор тестов

(приложение № 1)

4.

Работа студентов у постели

больного

25 минут

5.

Перерыв

15 мин.

6.

Разбор больного с геморрагическим васкулитом. Доклад куратора по жало-бам и анамнезу в учебном классе, ос-мотр больного в палате. Выделение синдромов клинических и гематологи-ческих. Постановка диагноза с учетом клинического варианта и степени ак-тивности заболевания. Обсуждение тактики лечения больного. Обсуждение проблемы диссеминированного внутри-сосудистого свертывания в аспекте раз-личных патологий.

50 минут

7.

Выработка представления о больном

в учебном классе

30 минут

8.

Перерыв

15 мин.

9.

Разбор анализов при васкулитах с акцентом на показатели активности процесса, заслушивание реферата «Понятие о фибринолизе»

30 минут

Набор анализов

Список тем УИРС

Решение ситуационных задач и выпи-сывание рецептов

20 мин.

Набор задач (приложение № 2) и список лекарственных препаратов

10.

Заключение по занятию с объявлением итоговых оценок

5 мин.

11.

Домашнее задание

3 мин.


8.МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ (СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ)

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

I группа вследствие нарушения свертывания крови : гемофилии А, В, С (отсутствие тромбопластиногена); недостаток протромбина; недостаток витамина К; нарушения функ-ции печени; недостаток фибриногена (врожденная афибриногенемия, конституциональная фибриногенопения, приобретенная фибриногенопения); фибринолиз протеолитическими ферментами; передозировка антикоагулянтов.

II группа  вследствие нарушения образования тромбоцитов: эссенциальная тромбоци-топения (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении при СКВ, хроничес-ком лимфолейкозе, активном гепатите и т.д.; конституциональные тромбопатии (болезнь Гланцмана, Виллебрандта).

III группа  вследствие сосудистых нарушений: а) общие поражения сосудов преи-мущественно при первичных внесосудистых заболеваниях: артериальная гипертония; инфекционно-токсические и ревматико-аллергические заболевания (пурпура Шейнлейн-Геноха); гормональные нарушения; цинга; нервно-сосудистые нарушения; гиперглобу-линемическая пурпура; б) ограниченные поражения сосудистых стенок: наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера); ангиоматоз сетчатки; наслед-ственная семейная  purpura simplex.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменных факторов свертывания ( первая группа ).

В плазме содержится 13 факторов, которые участвуют в процессах свертывания крови: I фактор – фибриноген; II фактор - протромбин (витамин К); III фактор – тромбопластин; IU фактор – Са; U фактор - проакцелерин (лабильный фактор, кофактор тромбопластина); UI фактор - акцелерин (активированный U фактор); UII фактор – проконвертин; UIII фактор – антигемофильный глобулин (АГГ); ICфактор - фактор Кристмаса (плазменный тромбо-пластический компонент ПТК); C фактор - фактор Стюарта; CI фактор - фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина); CII фактор - фактор Хагемана (естест-венная протеаза, фактор контакта, дефицит фактора дает тромбозы); CIII фактор – фибринстабилизирующий фактор.

Фазы свертывания крови : первая фаза - активация тромбопластина; вторая фаза - трансформация протромбина в тромбин; третья фаза - трансформация фибриногена в фибрин; четвертая фаза - ретракция кровяного сгустка; пятая фаза – фибринолиз.

Первую фазу свертывания (фазу активации тромбопластина) можно схематично изо-бразить так:

Внешний путь за 15-20 секунд

свертывания

Внутренний путь свертывания

( 5 - 10 минут )

ПЕРВЫЙ   ЭТАП

III фактор ( тканевой тромбопластин ) взаимодействует с UII фактором

 ( проконвертином ) при участии

IU фактора ( кальция ) и C фактором

( фактором Стюарта ). Продукты этой

реакции взаимодействуют с

CII фактор Хагемана активирует :

1. CI фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина) в присутствии IU фактора (Са)

¯

2. IC фактор Кристмаса (плазменный тромбопластический компонент)

¯

3. Активируется UIII (АГГ) взаимодействует с C фактором Стюарта.

¯

Все это активирует U фактор

(проакцелерин) и возникает тромбопластическая активность

ВТОРОЙ ЭТАП

U фактор ( проакцелерин, лабильный фактор, кофактор тромбопластина ) при участии IU фактора (Са) и фосфолипида

формируется тромбопластическая активность

¯

¯

АКТИВИРОВАННЫЙ  ТРОМБОПЛАСТИН

Таким образом, внешний и внутренний пути свертывания крови сливаются с момента активации C фактора Стюарта.

Вторая фаза свертывания :

Активированный тромбопластин

                    ¯

II фактор ( протромбин )          ®   Тромбин  ( фактор IIа )

Готового тромбина в плазме нет.

Функции тромбина :

1. Стимулирует агрегацию тромбоцитов. 2. Освобождает пластиночные факторы гемо-стаза. 3. Активирует UIII,U, C, CIII факторы. Избыток тромбина инактивируется анти-тромбином III (это плазменный кофактор гепарина). Кроме того антитромбин III инакти-вирует IIA, C, CI, CIIA факторы свертывания. При дефиците в плазме антитромбина III гепарин малоэффективен. Кроме того гепарин из тучных клеток инактивирует тромбин.