Портальная гипертензия.
- 
Механизмы компенсации:
- 
Образование шунтов- постоянный спутник портальной гипертензии
- 
3 этапа:
- 
1. Внутрисинусоидальные шунты (сброс артериальной крови в центральную вену)
- 
2.Внутрипеченочные шунты между ветвями воротной и печоночной вен
- 
3.Между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени. Известны 3 основные локализации:
- 
1) в районе пупка
- 
2) в нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка
- 
3) геморроидальные вены.
 
- 
Обязательным проявлением портальной гипертензии является спленомегалия.
Клинические проявления портальной гипертензии.
- 
1.Асцит. В основе патогенеза асцита лежат 3 механизма:
- 
гипоальбуминемия
- 
повышение давления в воротной вене
- 
повышение активности РААС, задержка Na
 
- 
2.Спленомегалия и гиперспленизм:
- 
3.Варикозное расширение вен:
- 
«голова медузы»
- 
геморрой
- 
гастропатия
- 
кровотечения
 
- 
4.Неспецифические проявления:
- 
диспепсия (метеоризм, боли по всему животу)
- 
пониженное питание
- 
нарушения стула
 
Лечение портальной гипертензии.
- 
В основном направлено на борьбу с осложнениями:
- 
1. Профилактика кровотечений и варикозных вен:
- 
β адреноблокаторы (метопролол, пропранолол)
- 
каптоприл, коринфар.
 
- 
2. Терапия асцита:
- 
диета с ограничением соли до 2 г/сут и жидкости до 1л/сут, адекватное потребление белка и витаминов.
- 
верошпирон 100 мг/сут (при сохранении асцита 4-5 дней повышение дозы до 200-300 мг) в сочетании с
- 
фуросемидом 40-120 мг\сут
 
- 
максимальная потеря веса не должна превышать 1кг/сут, так как может развиться гиповолемия.
- 
Парацентез применяют при неэффективности консервативной терапии.
- 
При рефрактерном асците необходимо учитывать вероятность развития цирроза-рака.
Печеночно-клеточная недостаточность.
- Нарушение функций печени: от легких нарушений до печеночной комы.
- 
Острая ПН
- 
тяжелейший синдром, обусловленный массивным некрозом гепатоцитов либо быстрым нарушением функции печени.
- 
Причины: вирусные гепатиты, токсины, лекарства (НПВП, анестетики, антидепрессаны, рифампицин), алкоголь.
- 
Прогноз: смертность 80%
- 
Клиника :
- 
тяжелые расстройства ЦНС (головные боли, делирий, тремор,)
- 
ранняя желтуха
- 
резкое уменьшение печени
- 
рвота, тошнота, тахикардия
 
- 
Хроническая ПН
- 
при хронических заболеваниях печени (чаще- гепатиты, циррозы), сопровождается преимущественным нарушением той или иной функции.
- 
Симптомокомплекс нарушений деятельности ЦНС называют печеночной энцефалопатией.
- 
Провоцирующие факторы:
- 
кровотечение из ЖКТ
- 
инфекция
- 
лекарства (диуретики, седатики)
- 
прием алкоголя
- 
прогрессия основного заболев.
- 
чрезмерное употребление белка
- 
гепатоцеллюлярная карцинома
Печеночно-клеточная недостаточность
- 
Патогенез : в основе- гибель гепатоцитов.
- 
1. интоксикация ЦНС вследствие снижения антитоксической функции печени.
- 
желчными кислотами
- 
билирубином
- 
продуктами азотистого обмена  ( тирозин    вытеснение НА      нарушение синаптической передачи.)
 
- 
2. Нарушения КОС
- 
гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия
- 
внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз
 
- 
3. Замена нормального брожения в кишечнике на процесс гниения, в результате образуется большое количество индола, скатола, путресцина, которые не обезвреживаются печенью,  а попадают непосредственно в кровь.
Печеночно-клеточная недостаточность
- 
Клиника:
- 
1.Желтуха ярко выраженная
- 
2. Геморрагический синдром, вплоть до развития ДВС
- 
3. Отечно-асцитический синдром
- 
4. Гипотрофия мышц, вплоть до кахексии
- 
5. Уменьшение размеров печени
- 
6. Синдром эндокринных расстройств
- 
7. Лихорадка- при терминальных стадиях заболевания до 38-40 С, но чаще- субфебрилитет.
- 
8. Специфический печеночный запах- связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина
- 
9. Нарушения гемодинамики (накопление гистаминоподобных и др. вазоактивных веществ): гипотония, тахикардия.
- 
10. Энцефалопатия- основной клинический признак.